Seltene Lungenerkrankungen
Drei Millionen Menschen betroffen
Betrifft eine Krankheit weniger als fünf von 10 000 Menschen in Europa, spricht man definitionsgemäß von einer seltenen Erkrankung. Fünf Prozent der seltenen Erkrankungen wiederum fallen dabei auf die Lunge mit ihren Bronchien, den Alveolen, dem Bindegewebe oder den Gefäßen. So unterscheidet man derzeit über 100 unterschiedliche seltene Lungenerkrankungen und schätzt die Anzahl der Betroffenen in Europa auf immerhin etwa drei Millionen Menschen.
Viele mögliche Ursachen
Seltene Lungenerkrankungen bleiben oft lange Zeit unerkannt, weil die Symptome oft nur schleichend zunehmen und anfänglich sehr unspezifisch sind: Geringere Belastbarkeit, Schweißausbrüche, allgemeine Müdigkeit oder bestenfalls ein trockener Reizhusten stehen lange Zeit vor einer echten Kurzatmigkeit oder Atemnot. Entsprechend setzt eine gezielte medizinische und lungenfachärztliche Versorgung bedauerlicherweise oft sehr spät ein. Die Patientin oder der Patient hat bis dahin häufig bereits mehrere Fachbereiche durchlaufen.
Beispiele seltener Lungenerkrankungen
Seltene Lungenerkrankungen oder seltene Erkrankungen mit Lungenbeteiligung resultieren aus:
Vererbung
- Alpha-1-Antitrypsin-Mangel: Infolge eines Proteinmangels kollabieren die Lungenbläschen
- Ziliendyskinesie: Bewegungsstörung der Flimmerhärchen in den Bronchien
- Mukoviszidose oder auch zystische Fibrose: genetisch bedingte Stoffwechselstörung mit Bildung von zähem Schleim in den Drüsen
Erkrankungen des Lungenbindegewebes
- Lungenfibrose: Wucherung und Vernarbung des Lungenbindegewebes
- Interstitielle Pneumonien: Entzündungen des Lungenbindegewebes
Systemische Erkrankungen
- Rheumatische Erkrankungen
- Vaskulitiden: entzündliche Veränderungen der Gefäße wie zum Beispiel die Granulomatose mit Polyangiitis oder das Churg-Strauss-Syndrom
- Lymphangioleiomyomatose: überschießende Wucherung glatter Muskelzellen in Lymphgefäßen
- Autoimmunerkrankungen, darunter auch Vaskulitiden oder das Goodpasture Syndrom
- Überschießende Reaktionen des Immunsystems wie Alveolitis, Histiozytose oder Sarkoidose
- Stoffwechselspeicherkrankungen wie Alveolarproteinose oder alveoläre Mikrolithiasis, wo es zur krankhaften Ablagerung von Eiweißen oder Kalzium in den Lungenbläschen oder im Lungengewebe kommt
- Idiopathische Erkrankungen wie die idiopathische Lungenhämosiderose, die durch Lungenblutungen ohne eine Grunderkrankung gekennzeichnet ist
- Komplikationen und Folgen einer anderen Grunderkrankung
Erkrankungen der Lungengefäße
- Pulmonale Hypertonie: Bluthochdruck in den Lungengefäßen
Infektionen
- Aspergillom, Aspergillose: Infektionen mit dem Schimmelpilz
- Mediastinitis: Entzündungen des Mediastinums
- Tuberkulose sowie die Atypische Mykobakteriose, die beide von sogenannten Mykobakterien verursacht werden
Missbildungen der Lunge
- Bronchiektasen
- Hamartom: gutartiger Tumor aus versprengtem Embryonalgewebe
- Lungensequester
- Arteriovenöse Malformation: Kurzschluss zwischen Arterien und Venen der Lungengefäße
Manchmal ist eine eindeutige Zuordnung nicht möglich, da die Ursache unbekannt ist oder sich die Krankheit aus mehreren Ursachen generieren kann.
Fortschritte in Therapie
Die Seltenheit der einzelnen Erkrankungen erschwert aus medizinischen und wirtschaftlichen Gründen häufig die Forschung und damit auch Fortentwicklung neuer Therapieansätze. Dennoch hat es gerade bei seltenen Lungenerkrankungen in den letzten Jahren durch neue Immunsuppressiva, Biologika oder entzündungshemmende Medikamente erhebliche Fortschritte gegeben. Zunehmend wird die symptomorientiere Behandlung durch gezielte Behandlungsansätze für die jeweilige Erkrankung ersetzt oder zumindest ergänzt.
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