Idiopathische interstitielle Pneumonie (IIP)
Wieso idiopathisch?
Als idiopathisch werden in der Medizin krankhafte Veränderungen bezeichnet, für die keine auslösende Ursache fassbar ist. So weiß man auch bei der IPF noch nicht, weshalb sich bei manchen Menschen – meist im Alter zwischen 60 und 70 Jahren – die Lunge schleichend zu verändern beginnt. Man weiß lediglich, dass sich die Bindegewebszellen, die sogenannten Fibroblasten, übermäßig im Lungenbindegewebe vermehren. Im Gegensatz zu Lungenfibrosen bekannter Ursachen, bei denen der Therapieansatz in der Beseitigung des auslösenden Faktors liegen kann, lässt sich der fortschreitende Prozess einer IPF nicht umkehren, jedoch verlangsamen und im besten Fall stoppen.
Symptomatik und Verlauf
Die Symptomatik ist für alle Formen der Lungenfibrose gleich: nachlassende Belastbarkeit, Kurzatmigkeit, erhöhte Atemfrequenz und trockener Reizhusten. Typisch ist auch das sognannte Knisterrasseln beim Einatmen, das beim Abhören der Lunge deutlich ist. Im fortgeschrittenen Stadium sind auch Lippen und Fingerspitzen bläulich verfärbt. Charakteristisch für eine IPF sind jedoch der schnellere Verlauf und das ältere Erkrankungsalter im Vergleich zu anderen Fibrosen.
Therapie und Forschung
Derzeit gibt es noch keine Therapieform, welche die Vernarbungen in der Lunge rückgängig machen und die Betroffenen heilen kann. In der Forschung wird jedoch intensiv an Wirkstoffen gearbeitet, die diese Ziele erreichen. Dank moderner, bereits verfügbarer Behandlungsansätze kann schon jetzt der Krankheitsprozess einer IPF so verlangsamt werden, dass die Überlebenszeit für diese unheilbare Krankheit von früher zwei bis fünf Jahren nach Diagnosestellung in Richtung zehn Jahre gesteigert werden kann.
Antifibrotika bei IPF
Seit einigen Jahren sind die Medikamente Pirfenidon und Nintedanib, die verschiedene Wachstumsfaktoren und -signalwege der Bindegewebszellen hemmen, für die Therapie der IPF zugelassen. Dadurch wird die Vermehrung des Bindegewebes, das für die Vernarbung der Lunge verantwortlich ist, nach unten reguliert. Wie aktuelle Studien zeigen, lässt sich der Lungenfunktionsverlust im Vergleich zu einer unbehandelten Fibrose mit diesen Wirkstoffen pro Jahr um etwa die Hälfte reduzieren. Auch für die anderen Formen der idiopathischen interstitiellen Pneumonien gibt es erste Hinweise auf die Wirksamkeit der Antifibrotika.
Antientzündliche Therapien beim Rest
Bei allen anderen Formen der idiopathischen interstitiellen Pneumonien steht eher ein Entzündungsgeschehen im Vordergrund des Erkrankungsprozesses. Deshalb ist in diesen Fällen neben einem Rauchverzicht eine anitentzündliche Therapie, wie die systemische Gabe von Kortisonpräparaten oder ein Wirkstoff wie Azathioprin, der das Immunsystem unterdrückt, angezeigt.
Sauerstofftherapie und Lungentransplantation
Im fortgeschrittenen Stadium wird symptomatisch behandelt. Fällt die Sauerstoffsättigung im Blut unter einen gewissen Pegel oder besteht Atemnot auch im Ruhezustand, wirkt Sauerstoffgabe unterstützend. Bei jüngeren Patientinnen und Patienten ohne wesentliche Begleiterkrankungen sollte bei schnellem Fortschreiten und fortgeschrittener Erkrankung trotz optimaler Therapie eine Lungentransplantation frühzeitig in Betracht gezogen werden.
Betreuung
Nach Diagnosestellung und Erstellung eines Therapieplans übernimmt in der Regel die niedergelassene Hausarztpraxis oder Facharztpraxis die Betreuung.
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