Erkrankungen des Lungengewebes

Krankhafte Veränderungen des Lungenbindegewebes  können zu einer Lungenfibrose und damit zu einem zunehmenden Funktionsverlust der Lungen führen. Eine schnelle Diagnose und eine maßgeschneiderte Therapie können den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen.

Abzugrenzen von den Erkrankungen der Atemwege – der Bronchien und der Alveolen – ist die Erkrankung des Lungenbindegewebes. Als Stützgewebe kleidet es den Zwischenraum zwischen den Bronchiolen und den Lungenbläschen sowie den Lungengefäßen und den Kapillaren aus und verleiht der Lunge Elastizität und Form. Durch verschiedenste Auslöser wie Medikamente, rheumatische Systemerkrankungen oder Inhalationsschadstoffe, kann sich dieses Zwischengewebe, das im Fachjargon als Interstitium bezeichnet wird, entzünden und auch vernarben. Dann liegt eine sogenannte interstitielle Lungenentzündung oder Lungenerkrankung (engl.: interstitial lung disease) vor, die mit ILD abgekürzt wird.

Aus solch einer ILD heraus oder auch in Folge einer gestörten Wundheilung der Oberflächenzellen der Lungenbläschen kann sich das Lungenbindegewebe vermehren und vernarben. Damit wird das Krankheitsbild der Fibrose beschrieben. Kennt man eine der mittlerweile über 100 bekannten Ursachen, die zu diesem Krankheitsbild führen, spricht man von einer Lungenfibrose mit bekannter Ursache. In 50 Prozent der Fälle liegt jedoch eine sogenannte Idiopathische Interstitielle Pneumonie (IIP) vor, die sich ohne erkennbaren Auslöser entwickelt.

Durch die Vermehrung des undehnbaren Bindegewebes, das sich zwischen Lungenbläschen und Blutgefäße schiebt, wird der Abstand zwischen beiden immer größer und der Gasaustausch zunehmend erschwert. Die Elastizität der Lunge nimmt ab und gegen diese Starre muss beim Einatmen mehr Kraft aufgewandt werden. Durch den verminderten Sauerstoffgehalt im Blut kommt es zu eingeschränkter körperlicher Belastbarkeit und Kurzatmigkeit. Zudem tritt häufig ein trockener Reizhusten auf.

Im Vordergrund der Diagnostik stehen die ausführliche Erhebung der Krankengeschichte und die körperliche Untersuchung mit Abhören der Lungen. Lungenfunktionstests ermitteln pathologische Störungen des Lungenvolumens und des Gasaustauschs und bestimmen deren Schweregrad. Im Blut wird nach möglichen Auslösern für eine ILD, wie etwa Rheumaerkrankungen oder Allergien gesucht. Ergänzend führt man bildgebende Verfahren, besonders die High-resolution computed tomgraphy (HRCT) durch. Meist schließt sich auch eine Bronchoskopie mit Bronchiallavage und gegebenenfalls einer Biopsie an.

Nach Vorliegen aller Befunde wird in einer interdisziplinären Konferenz, dem ILD-Board, unter Beteiligung von Kolleginnen und Kollegen der Rheumatologie, Herz-Thorax-Chirurgie, Radiologie, Pathologie, Pneumologie und – je nach Ursache der Fibrose – weiterer Fachbereiche ein weiterer Diagnostik- und Therapieplan erstellt.