Phäochromozytom

Zur Behandlung des Phäochromozytoms sind durch die interdisziplinäre Zusammenarbeit von Expertinnen und Experten der Endokrinologie, der Chirurgie sowie der Nuklearmedizin am Universitätsklinikum die besten Voraussetzungen gegeben. Zentral gebündelt werden dabei sowohl Standardtherapien durchgeführt als auch neue Wege beschritten. 

Was ist ein Phäochromozytom?

Der zu 85 Prozent gutartige Tumor entsteht im Mark der Nebennieren oder entlang des sogenannten sympathischen Nervengeflechts. Meistens ist er hormonaktiv, führt also zur Ausschüttung von Hormonen. Typischerweise sind das die Stresshormone Adrenalin und Noradrenalin sowie Dopamin. Diese auch als Katecholamine bezeichneten Hormone können den Blutdruck krisenhaft erhöhen. Zwei bis sechs Menschen pro Million erkranken pro Jahr in Deutschland am Phäochromozytom.

Gutartig oder bösartig?

Da in einer Gewebeprobe nicht zwischen gutartigem Tumor oder bösartigem Krebs unterschieden werden kann, ist die Diagnose einer Krebserkrankung erst durch den Nachweis von Fernmetastasen gesichert. Allerdings gibt es Alarmsignale, die schon vorher auf ein erhöhtes Risiko hinweisen: Dazu zählen die Lage des Tumors außerhalb der Nebenniere, eine Tumorgröße über fünf Zentimeter, ein Erkrankungsalter unter 40 Jahren, eine genetische Veranlagung sowie bestimmte Symptomenkomplexe. 

Symptome

Typische Beschwerden eines hormonaktiven Phäochromozytoms sind meist ein schwer einstellbarer  Bluthochdruck, verbunden mit Herzrasen, häufigen Kopfschmerzen und Schweißausbrüchen. Im fortgeschrittenen Stadium eines bösartigen Tumors sind auch Fieber, Gewichtsverslust, Nachtschweiß oder Knochenschmerzen charakteristisch.   

Diagnose

Erste Hinweise ergeben sich aus der Bestimmung des Hormonabbauprodukts Metanephrine im Blut oder im 24 Stunden-Sammmelurin. Durch spezielle bildgebende Verfahren mit dem CT oder MRT sowie durch  nuklearmedizinischen Funktionsuntersuchungen lässt sich Lage und Ausdehnung möglicher Tumorherde ermitteln. Bei den meisten Patientinnen und Patienten wird auch eine humangenetische Untersuchung empfohlen.

Therapie

Vor der stets angestrebten operativen Entfernung des Tumors ist eine medikamentöse Vorbehandlung von etwa zehn Tagen erforderlich, um Hochdruckkrisen zu vermeiden. Dies sollte jedoch nur unter Rücksprache mit einem spezialisierten Zentrum durchgeführt werden. Ist ein bösartiger Tumor nicht vollständig zu entfernen, wird die Tumormasse dennoch meist operativ verkleinert, um die Anzahl der hormonproduzierenden Zellen zu reduzieren. Für einige Tumoren gibt es auch die Möglichkeit einer Radionuklidtherapie. 

Forschung

Als großes Nebennierentumorzentrum sind wir an zahlreichen klinischen Studien zum Phäochromozytom beteiligt. Unter anderem sind wir das deutsche Koordinierungszentrum der weltweit ersten randomisierten Studie zum Phäochromozytom: Diese FIRST-MAPP-Studie prüft, in wieweit der Wirkstoff Sunitinib beim bösartigen Phäochromozytom hilfreich ist.

Weitere Informationen finden Sie auf der Seite der Deutschen Studiengruppe „Malignes Phäochromozytom“.