Aktuelle Pressemitteilungen

Uniklinikum Würzburg: Erneutes Gütesiegel für Kinderklinik und Kinderchirurgie

Die Kinderklinik und die Kinderchirurgie des Uniklinikums Würzburg erhielten kürzlich erneut das Gütesiegel „Ausgezeichnet. Für Kinder“. Das in zweijährigem Rhythmus vergebene Zertifikat bescheinigt hohe Qualitätsstandards bei der stationären Versorgung von Kindern und Jugendlichen.

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Prof Härtel und Prof. Meyer mit ihrer Auszeichnung vor einem Eisbären
Prof. Dr. Christoph Härtel (links) und Prof. Dr. Thomas Meyer freuen sich über das erneut verliehene Gütesiegel „Ausgezeichnet. Für Kinder“.

Würzburg. Die Gesellschaft der Kinderkrankenhäuser und Kinderabteilungen in Deutschland e.V., die Bundesarbeitsgemeinschaft Kind und Krankenhaus und die Deutsche Akademie für Kinder- und Jugendmedizin e.V. vergeben zusammen mit der Deutschen Gesellschaft für Kinderchirurgie in zweijährigem Rhythmus das Gütesiegel „Ausgezeichnet. Für Kinder“. Am 19. März dieses Jahres wurden insgesamt 16 Zertifikate für die Periode 2024/2025 überreicht. Wie schon in den letzten sechs Gültigkeitsperioden sind die von Prof. Dr. Christoph Härtel geführte Kinderklinik und die von Prof. Dr. Thomas Meyer geleitete Abteilung für Kinderchirurgie der Chirurgischen Universitätsklinik des Uniklinikums Würzburg (UKW) wieder unter den damit geehrten Einrichtungen.
Die Bewertungskommission bestätigte erneut, dass die beiden Einrichtungen ausnahmslos alle Standards für die multiprofessionelle und interdisziplinäre Versorgung erfüllen. Dazu gehören nicht nur eine kontinuierliche fachärztliche Besetzung und ein speziell qualifiziertes Pflegeteam, sondern auch psychologische, sozialmedizinische, pädagogische und medizinisch-therapeutische Angebote. 
Ein Fokus der aktuellen Bewertungsrunde lag zudem auf der Stärkung der Kinderkrankenpflege. Kliniken, wie die Würzburger Universitäts-Kinderklinik, die aktiv Kinderkrankenpflegeausbildung betreiben und fördern, werden auf der Internetseite www.ausgezeichnet-fuer-kinder.de durch einen blauen Stern hervorgehoben. 

Das leisten Kinderklinik und Kinderchirurgie am UKW


Die Würzburger Kinderklinik und Poliklinik ist ein Krankenhaus der Maximalversorgung mit dem gesamten Leistungsspektrum der Kinderheilkunde. Zu den Schwerpunkten zählen unter anderem die Früh- und Neugeborenenmedizin (Level 1), die Pädiatrische Intensivmedizin, die Onkologie inklusive Stammzelltransplantation, die Hämatologie, die Pneumologie, die Entzündungsmedizin einschließlich Immunologie, Infektiologie und Rheumatologie, Gastroenterologie, Endokrinologie, Neuro- und Sozialpädiatrie sowie weitere Spezialdisziplinen.
Die Kinderchirurgie am Zentrum für Operative Medizin (ZOM) des UKW bietet das gesamte Spektrum der kinderchirurgischen Versorgung von der ersten Lebensminute bis zum vollendeten 16. Lebensjahr an. Schwerpunkte der Kinderchirurgie sind – neben der allgemeinen kinderchirurgischen Versorgung – die Neugeborenen- und Fehlbildungschirurgie, die Kinderurologie sowie die Kindertraumatologie.

Gütesiegel als Orientierungshilfe für Eltern


Nach Angaben der Fachgesellschaften wünschen sich Eltern und Angehörige die bestmögliche stationäre Versorgung ihres kranken Kindes. Dabei sei das Gütesiegel eine hervorragende Orientierungshilfe bei der Suche nach einer Qualitäts-Kinderklinik. 
 

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Prof Härtel und Prof. Meyer mit ihrer Auszeichnung vor einem Eisbären
Prof. Dr. Christoph Härtel (links) und Prof. Dr. Thomas Meyer freuen sich über das erneut verliehene Gütesiegel „Ausgezeichnet. Für Kinder“.

Welt-Parkinson-Tag am 11. April: Schneller Therapiestart wichtig

Prof. Volkmann: „Konsequente Behandlung steigert Lebensqualität enorm“ / Informationsangebote der Parkinson Stiftung im April

Prof. Dr. Jens Volkmann der Neurologischen Klinik am Universitätsklinikum Würzburg
Prof. Dr. Jens Volkmann ist Direktor der Neurologischen Klinik am Universitätsklinikum Würzburg (UKW) und erster Vorsitzender der Deutschen Parkinson Stiftung. Foto: UKW / M. Schmidt

Würzburg. „Wir können Parkinson noch nicht heilen, aber es gibt verschiedene Therapieoptionen, mit denen die Krankheit über Jahre gut kontrolliert werden kann. Wichtig ist dabei, dass diese Therapien schnell gestartet werden, um den Menschen zu helfen“, betont Prof. Dr. Jens Volkmann, Direktor der Neurologischen Klinik am Universitätsklinikum Würzburg (UKW) und erster Vorsitzender der Deutschen Parkinson Stiftung. Die Stiftung bietet zum Welt-Parkinson-Tag am 11. April wieder eine Telefon-Aktion an. Zudem gibt es am 22. April einen digitalen Aktionstag.


Ziel der Therapie: Symptome kontrollieren


„Ziel der Therapie ist es, vor allem die Symptome von Parkinson zu kontrollieren. Dazu zählen das typische Zittern, die Muskelsteife und die Einschränkungen in der Motorik. Durch eine konsequente Behandlung kann die Lebensqualität der Betroffenen allerdings enorm erhöht werden – auch dank der Fortschritte in den vergangenen Jahren“, betont der Würzburger Mediziner. In Deutschland leiden rund 400.000 Menschen an der neurodegenerativen Erkrankung. Bei Parkinson sterben Nervenzellen im Gehirn ab, die den Botenstoff Dopamin produzieren. Der daraus folgende Mangel an Dopamin führt dann zu den bekannten Symptomen.
Prof. Volkmann: „Eine enorm wichtige Rolle spielt daher die medikamentöse Behandlung, mit dem Ziel, den Dopaminmangel auszugleichen. Wenn eine medikamentöse Behandlung nicht mehr ausreicht, kann auch das Einsetzen eines Hirnschrittmachers eine Option sein. Dabei werden durch kleine Elektroden bestimmte Bereiche im Gehirn gehemmt oder stimuliert.“ Dieses Verfahren wird am Universitätsklinikum Würzburg seit vielen Jahren in Kooperation der Kliniken für Neurologie und Neurochirurgie erfolgreich umgesetzt.
Über die verschiedenen Therapiemöglichkeiten und aktuelle Forschungsansätze informiert die Parkinson Stiftung anlässlich des Welt-Parkinson-Tages am 11. April. „So wollen wir auch zu einem Wissenszuwachs bei den Patientinnen, Patienten und ihren Angehörigen beitragen“, betont Prof. Volkmann.
Informationsangebote der Parkinson-Stiftung:
11. April, 16 bis 18 Uhr:
Telefonaktion unter der Rufnummer: 0800 – 5 33 22 11 mit verschiedenen Expertinnen und Experten zur Erkrankung. Weitere Informationen hier.
22. April, digitale Informationsveranstaltung ab 15 Uhr mit Frank Elstner
Programm und weitere Informationen hier.
 

 

Prof. Dr. Jens Volkmann der Neurologischen Klinik am Universitätsklinikum Würzburg
Prof. Dr. Jens Volkmann ist Direktor der Neurologischen Klinik am Universitätsklinikum Würzburg (UKW) und erster Vorsitzender der Deutschen Parkinson Stiftung. Foto: UKW / M. Schmidt

Uniklinikum Würzburg: Online-Vortrag zu Rheuma

Am Dienstag, den 23. April 2024 informieren zwei Experten der Rheumatologie des Uniklinikums Würzburg in einem Webinar über die Diagnostik und Therapie von entzündlichem Rheuma. Die kostenlose Veranstaltung ist ein Gemeinschaftsprojekt mit der Mediengruppe Main-Post.

Glasscheibe mit der Aufschrift Rheumatologie / Klinische Immunologie
Beim Webinar am 23. April 2024 stellen zwei Experten des Schwerpunkts Rheumatologie / Klinische Immunologie des UKW ihr Fachwissen zu entzündlichem Rheuma laienverständlich zur Verfügung. Bild: UKW / Daniel Peter

Würzburg. Der Begriff „entzündlich-rheumatische Erkrankungen“ bezeichnet eine Gruppe sehr unterschiedlicher, oft chronisch verlaufender Autoimmunerkrankungen. Deren Diagnostik und Behandlung stehen im Mittelpunkt eines kostenlosen Online-Vortrags des Uniklinikums Würzburg (UKW) am Dienstag, den 23. April 2024. Als Referenten fungieren mit Privatdozent Dr. Marc Schmalzing und Dr. Patrick-Pascal Strunz zwei Experten der Medizinischen Klinik II des UKW. 
Die Veranstaltung trägt den Titel „Rheuma – nicht nur ‚Alte‘ und ‚Gelenke‘“. „Damit werden schon zwei sehr wesentliche Aspekte von entzündlichem Rheuma angesprochen“, sagt PD Dr. Schmalzing. Der Leiter des Schwerpunkts Rheumatologie/Klinische Immunologie fährt fort: „So kann daran jede und jeder erkranken – unabhängig vom Alter. Beispielsweise sind in Deutschland neben rund 1,8 Millionen Erwachsenen auch etwa 20.000 Kinder und Jugendliche betroffen.“ Weiterhin ist es nach seinen Worten zwar richtig, dass die Entzündungen zumeist am Bewegungsapparat auftreten, es können aber auch Organe wie Herz und Nieren angegriffen werden. Beim Vortrag wird unter anderem deutlich, wer sich auf entzündliches Rheuma untersuchen lassen sollte und welche individuellen Behandlungswege offenstehen. 
Das Webinar ist Teil der Veranstaltungsreihe Abendsprechstunde, die vom Klinikum gemeinsam mit der Mediengruppe Main-Post organisiert wird.
Es geht von 18:00 bis etwa 19:30 Uhr und nutzt die Plattform Zoom. Voraussetzung für die Teilnahme sind eine Internetverbindung sowie ein Smartphone, ein Tablet, ein Laptop oder ein PC.
 

Weitere Informationen und eine Anmeldemöglichkeit gibt es unter www.ukw.de/selbsthilfe

Hier geht es direkt zur Anmeldung

Glasscheibe mit der Aufschrift Rheumatologie / Klinische Immunologie
Beim Webinar am 23. April 2024 stellen zwei Experten des Schwerpunkts Rheumatologie / Klinische Immunologie des UKW ihr Fachwissen zu entzündlichem Rheuma laienverständlich zur Verfügung. Bild: UKW / Daniel Peter

Uniklinikum Würzburg: Infos zur Herzinsuffizienz beim Würzburger Residenzlauf 2024

Das Deutsche Zentrum für Herzinsuffizienz (DZHI) und die Medizinische Klinik I des Uniklinikums Würzburg nutzen den 34. Würzburger Residenzlaufs am 28. April 2024, um an einem Stand über Herzschwäche und deren Prävention zu informieren.

Roter Herz Luftballon mit der Aufschrift Deutsches Zentrum für Herzinsuffizienz Würzburg. im Hintergrund sieht man Läufer vom Residenzlauf.
Das DZHI und die Medizinische Klinik I des Uniklinikums Würzburg machen beim Würzburger Residenzlauf auf die Themen Herzgesundheit und Herzinsuffizienz aufmerksam. Bilder (Montage): Wolfgang Wünsch / Würzburger Residenzlauf Veranstaltungsgesellschaft UG + Kirstin Linkamp / UKW

Würzburg. Am Sonntag, den 28. April 2024 findet die 34. Auflage des Würzburger Residenzlaufs statt. Erneut werden Tausende Läuferinnen und Läufer aller Altersklassen und Leistungsstufen sowie anfeuernde Zuschauerinnen und Zuschauer bei dem sportlichen Großevent erwartet. Das am Uniklinikum Würzburg (UKW) angesiedelte Deutsche Zentrum für Herzinsuffizienz (DZHI) nutzt gemeinsam mit der Kardiologie der Medizinischen Klinik I des UKW (Leitung: Prof. Dr. Stefan Frantz) diese prächtige Kulisse, um an einem Stand auf dem Residenzplatz über Herzschwäche und deren Prävention zu informieren. „Laufsport und Herzgesundheit passen bestens zusammen“, kommentiert Prof. Dr. Stefan Störk. Der Leiter des Departments Klinische Forschung und Epidemiologie am DZHI fährt fort: „Bewegung gehört zu den zentralen Vorbeugemaßnahmen für Herzschwäche. Wir empfehlen fünfmal pro Woche mindestens 30 Minuten Ausdauertraining. Wobei Spazierengehen oder mit dem Rad zur Arbeit fahren auch zählen!“ Nach seinen Worten gibt es mehr als genug Anlass, jetzt aktiv zu werden und zu bleiben. Schließlich leiden fast vier Millionen Menschen in der Bundesrepublik an Herzinsuffizienz – Tendenz steigend. Und Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind mit 35 Prozent die häufigste Todesursache in Deutschland. 
Neben dem Infostand beteiligen sich das DZHI und die Medizinische Klinik I auch mit einem eigenen Laufteam am Residenzlauf 2024. 
 

Roter Herz Luftballon mit der Aufschrift Deutsches Zentrum für Herzinsuffizienz Würzburg. im Hintergrund sieht man Läufer vom Residenzlauf.
Das DZHI und die Medizinische Klinik I des Uniklinikums Würzburg machen beim Würzburger Residenzlauf auf die Themen Herzgesundheit und Herzinsuffizienz aufmerksam. Bilder (Montage): Wolfgang Wünsch / Würzburger Residenzlauf Veranstaltungsgesellschaft UG + Kirstin Linkamp / UKW

Schnittstellen in der kardiovaskulären Medizin

Prof. Dr. Christoph Maack ist Tagungspräsident der 90. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e. V., die vom 3. bis 6. April in Mannheim stattfindet.

Porträt von Christoph Maack
Prof. Dr. Christoph Maack, Sprecher des Deutschen Zentrums für Herzinsuffizienz Würzburg, ist Tagungspräsident der 90. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e. V., die vom 3. bis 6. April in Mannheim stattfindet. © Daniel Peter / UKW
Folie zu den Schnittstellen in der kardiovaskulären Medizin

Würzburg/Mannheim. „Schnittstellen in der kardiovaskulären Medizin“ lautet das Kongressmotto der 90. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie (DGK). Einen Überblick über die Vielzahl an Schnittmengen gab Prof. Dr. Christoph Maack zu Beginn des dreitägigen Kongresses, dessen Vorsitz er in diesem Jahr innehat. Dem Sprecher des Deutschen Zentrums für Herzinsuffizienz Würzburg (DZHI) und Leiter der Translationalen Forschung am DZHI liegen vor allem die Synergien zwischen Prävention und Umwelt am Herzen. 

Schnittstelle Mensch und Umwelt

Wer sich gesund ernährt und viel bewegt, schütze nicht nur sein Herz und Kreislaufsystem vor Erkrankungen, die hierzulande nach wie vor die Haupttodesursache sind, sondern auch die Umwelt, was sich wiederum positiv auf unsere Gesundheit auswirke. Der Kardiologe nennt hier beispielsweise die mediterrane Ernährung, die nachweislich das Risiko für Diabe-tes, Krebs und koronare Sterblichkeit senkt und gleichzeitig die globalen Treibhaus-Emissionen und den Landbedarf reduziert. Das gleiche gelte für körperliche Bewegung. Wer das Auto häufiger stehen lässt und mehr läuft und mit dem Fahrrad fährt, stärke sein Herz und könne gleichzeitig seinen CO2-Fußabdruck reduzieren. 
Christoph Maack, der selbst jeden Tag mit dem Rad zur Arbeit fährt und tierische Produkte meidet, mahnt: „Die globale Erwärmung zusammen mit zunehmender Luftverschmutzung haben erheblichen Einfluss auf die Herzgesundheit. Hitze und Feinstaubbelastung können sich potenzieren und das Risiko sogar verdreifachen. Auch Lärm und Lichtverschmutzung erhöhen langfristig das Risiko. Deshalb hat die DGK die neue Task Force „Planetare Ge-sundheit“ eingerichtet, zu deren Mitglieder neben Christoph Maack auch Fabian Kerwagen vom DZHI zählt. „Auch wir Ärztinnen und Ärzte müssen uns überlegen, wie wir in Zukunft nachhaltiger und klimaneutraler arbeiten können“, bemerkt Christoph Maack. 

Schnittstelle Herz und andere Organe

Eine weitere Schnittstelle betrifft die Kommunikation des Herzens mit anderen Organen. Kardiologinnen und Kardiologen betrachten die Herzschwäche und Herz-Kreislauf-Erkrankungen nicht mehr als isolierte Organerkrankungen, sondern als Systemerkrankun-gen, bei denen das Herz mit anderen Organen im kommunikativen Austausch steht. Insbe-sondere in der Grundlagenforschung beschäftigt sich die Wissenschaft aktuell mit der Fra-ge, auf welche Arten das Herz mit anderen Organen kommuniziert. Dazu gehören die Hor-monaktivierung, Entzündungs- und Stoffwechselprozesse. 

Schnittstelle Metabolismus und Herz

Im metabolischen Therapieansatz geht es hauptsächlich um die Behandlung von Überge-wicht und Diabetes. Die Weltgesundheitsorganisation WHO hat Adipositas Anfang des Jahrtausends zur globalen Epidemie erklärt. „Für die kommenden Jahre rechnen wir mit einem Anstieg von Neuerkrankungen mit Diabetes in der Bevölkerung, als Folge des Über-gewichts“, so Maack. „Das wiederum bedeutet, dass wir uns auf mehr Fälle von Herz-schwäche mit erhaltener Pumpfunktion (HFpEF) einstellen müssen.“ Bei der HFrEF („heart failure with reduced ejection fraction“) pumpt das Herz normal, ist aber zu steif, damit sich die Herzkammern ausreichend füllen. Zu den größten Risikofaktoren zählen hier zuneh-mendes Alter, Bluthochdruck und – stärker als bei der Herzinsuffizienz mit reduzierter Pumpfunktion (HFrEF) – Übergewicht. 

Christoph Maack resümiert: „Wir werden immer stärker mit anderen Gesellschaftsbereichen und medizinischen Disziplinen zusammenarbeiten müssen, wenn wir die wachsenden Prob-leme im Bereich Herzgesundheit in den Griff bekommen wollen.“ 


Hier geht es zur ausführlichen Zusammenfassung des Vortrags von Prof. Dr. Christoph Maack auf der DGK-Seite, hier zu den Folien. 

Zahlen, Daten, Fakten: 

  • Herz-Kreislauf-Erkrankungen sind die häufigste Todesursache in Deutschland. Im Jahr 2022 starben mehr als 350.000 Menschen an Herz-Kreislauferkrankungen, was 34% aller Todesfälle entspricht, gefolgt von 22% Krebs und 6% Erkrankungen der Atmungsorgane. Gegenüber 2020 nahmen die Herz-Kreislauftodesfälle damit um 6% zu, während sie bei den Tumorerkrankungen konstant blieben. 
  • Zwei Dritteln aller Herzinsuffizienzfälle liegt ein vorangegangener Infarkt zugrunde. 
  • Im Schnitt sind die Patientinnen und Patienten mit Herzinsuffizienz 76 Jahre alt. Einmal pro Jahr werden sie wegen ihrer Krankheit stationär im Krankenhaus aufgenommen. Mehr als die Hälfte der Patientinnen und Patienten mit Herzschwäche haben sieben oder mehr Be-gleiterkrankungen wie Übergewicht und Diabetes, aber auch chronische Niereninsuffizienz und Blutarmut.
  • Seit den 1960ern wird eine Zunahme von Übergewicht beobachtet. Vor allem zwischen den Jahren 1980 und 2000 hat sich der Trend massiv beschleunigt. 
  • Seit den 1960er Jahren ist auch ein deutlicher Temperaturanstieg zu verzeichnen. In Würz-burg ist zum Beispiel in den letzten zwölf Jahren die Durchschnittstemperatur um 1,7 °C gestiegen.
     
Porträt von Christoph Maack
Prof. Dr. Christoph Maack, Sprecher des Deutschen Zentrums für Herzinsuffizienz Würzburg, ist Tagungspräsident der 90. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e. V., die vom 3. bis 6. April in Mannheim stattfindet. © Daniel Peter / UKW
Folie zu den Schnittstellen in der kardiovaskulären Medizin

Tagung in Würzburg bietet Wissensgewinn und Austausch zur Kinder- und Jugendmedizin

Anfang Mai veranstaltet die Süddeutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. ihre Jahrestagung 2024 in Würzburg. Das zweitägige Programm verspricht dem interdisziplinären Fachpublikum umfangreichen Informationsgewinn und praxisnahen Austausch.

Ein Baby wir mit einem Stethoskop an der Brust abgehört
Bei der SGKJ-Jahrestagung 2024 steht erneut die bestmögliche Versorgung von Kindern und Jugendlichen im Mittelpunkt. Bild: Angie Wolf / UKW

Würzburg. Nach zweijähriger Unterbrechung findet am 3. und 4. Mai 2024 wieder die Jahrestagung der Süddeutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e.V. (SGKJ) statt. Veranstaltungsort ist dieses Jahr das Vogel Convention Center (VCC) in Würzburg. Die Tagungspräsidentschaft teilen sich Prof. Dr. Christoph Härtel, Direktor der Würzburger Universitäts-Kinderklinik, und Prof. Dr. Christian Wieg, Chefarzt der Abteilung für Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin am Klinikum Aschaffenburg-Alzenau. „Die Gesundheit von Kindern und Jugendlichen ist eine wichtige Basis für unsere Zukunft. Die SGKJ-Jahrestagung wird wieder eine bewährte Plattform für den Austausch zwischen Klinik und Praxis in verschiedenen Gesundheitsberufen bieten“, kündigt Prof. Härtel an. Und Gastprofessor Dr. Wieg ergänzt: „Mit dem Transfer von aktuellem Wissen zielen wir auf eine stete Verbesserung der Versorgung von Kindern und Jugendlichen ab. Dafür konnten wir Top-Spezialistinnen und -Spezialisten aus ganz Süddeutschland gewinnen.“
Zu den Schwerpunktthemen der Fachtagung gehören unter anderem die Neuro- und Sozialpädiatrie, die Kinder- und Jugendpsychiatrie, die Entzündungsmedizin, die Neonatologie und pädiatrische Intensivmedizin sowie die Infektiologie. Das vollständige Programm sowie eine Anmeldemöglichkeit gibt es unter https://sgkj-jahrestagung.de
 

Ein Baby wir mit einem Stethoskop an der Brust abgehört
Bei der SGKJ-Jahrestagung 2024 steht erneut die bestmögliche Versorgung von Kindern und Jugendlichen im Mittelpunkt. Bild: Angie Wolf / UKW

Von Hautzellen über Stammzellen zu Nervenzellen

Wie Ablagerungen in Nervenzellen zu Schmerzen und einer gestörten Temperaturwahrnehmung bei Morbus Fabry führen.

Prof. Dr. Nurcan Üçeyler und ihrem Team ist es erstmals gelungen, aus Hautzellen von Patientinnen und Patienten mit Morbus Fabry Stammzellen herzustellen und diese in sensible Nervenzellen umzuwandeln. Mit diesen patienteneigenen Nervenzellen konnten die Forschenden neue molekulare und funktionelle Erkenntnisse gewinnen, die Hinweise auf Mechanismen geben, welche zu den für die Stoffwechselerkrankung typischen Schmerzen und Gefühlsstörungen beitragen.

Collage aus Porträts von Dr. Julia Grüner und Prof. Dr. Nurcan Üçeyler
Dr. Julia Grüner (links) und Prof. Dr. Nurcan Üçeyler haben für ihre Forschung aus Hautzellen von Patientinnen und Patienten mit Morbus Fabry Stammzellen hergestellt und diese in sensible Nervenzellen umgewandelt. © UKW
Abbildung: Sphingolipidablagerungen in Stammzellen und Nervenzellen
Die Abbildung zeigt die für Morbus Fabry charakteristischen Sphingolipidablagerungen in patienteneigenen Stammzellen und Nervenzellen. Die Ablagerungen wurden mit Hilfe eines Farbstoff-gekoppelten Toxins (STxB, Shiga-Toxin B Untereinheit, grün) sichtbar gemacht, das spezifisch an ein Sphingolipid bindet. In den Stammzellen konnten die Ablagerungen innerhalb der Lysosomen (LAMP1, Lysosom-assoziiertes Membranprotein 1, magenta) nachgewiesen werden. Auch in den Nervenzellen, die aus den Stammzellen generiert und mit Hilfe eines neuronalen Markers sichtbar gemacht wurden (Tuj1, beta-III-Tubulin, magenta), konnten die akkumulierten Sphingolipide nachgewiesen werden. Im Vergleich dazu sind sowohl Stammzellen als auch Neurone einer gesunden Kontrolle frei von Ablagerungen. Zur Darstellung der Zellkerne wurden NucO (Nuclear Orange, blau) und DAPI (4′,6-Diamidin-2-Phenylindol, blau) verwendet. Die Balken entsprechen 1 µm bei Stammzellen und 25 µm bei Neuronen. © Thomas Klein / UKW

Würzburg. Morbus Fabry ist eine seltene Stoffwechselerkrankung mit unterschiedlich ausgeprägten Symptomen, die sich im Laufe des Lebens verstärken. Zu den ersten, bereits in der Kindheit auftretenden Beschwerden zählen starke Schmerzen an Füßen und Händen. Im weiteren Verlauf kommt es bei den Betroffenen zudem zu einer gestörten Wahrnehmung von Temperaturreizen. Schuld daran ist die Störung kleinster Nervenfasern, so genannte small fibers, die mit ihren Enden in die Haut einwachsen. Die zugehörigen Nervenzellkörper befinden sich in Nervenknoten entlang der Wirbelsäule, den Spinalganglien. Informationen wie Schmerz und Temperatur werden über die Nervenfasern zu den Spinalganglien und von dort zum Rückenmark geleitet, bevor sie schließlich im Gehirn verarbeitet und interpretiert werden.

Fettverbindungen lagern sich in den Zellen ab

Bei Morbus Fabry ist diese Signalübertragung durch einen Gendefekt gestört. Bei den Betroffenen funktioniert das lebenswichtige lyosomale Enzym Alpha-Galaktosidase A nur noch teilweise oder gar nicht mehr. Dadurch können bestimmte Abfallprodukte in den Zellen nicht ausreichend abgebaut und entsorgt werden. Die Folge ist, dass sich vor allem Fettverbindungen, so genannte Sphingolipide, in den Nervenzellen, aber auch in anderen Zellen im ganzen Körper anreichern. Neben dem Nervensystem werden vor allem Organe wie Herz und Nieren geschädigt. 

Molekulare und funktionelle Erkenntnisse 

Eine, die sich seit vielen Jahren mit Schmerzen bei Morbus Fabry und der mit der Erkrankung verbundenen Kleinfaserneuropathie beschäftigt, ist Prof. Dr. Nurcan Üçeyler, leitende Oberärztin in der Neurologie des Universitätsklinikums Würzburg (UKW) und Professorin für „Translationale Somatosensorik“. Sie ist zudem langjährig als Neurologin und Neurowissenschaftlerin aktives Mitglied des Würzburger Fabry-Zentrums für interdisziplinäre Therapie (FAZiT). Das FAZiT ist seit seiner Gründung im Jahr 2001 kontinuierlich zum größten Fabry-Zentrum in Deutschland gewachsen. Gemeinsam mit klinischen und wissenschaftlichen Kolleginnen und Kollegen hat Nurcan Üçeyler nun neue molekulare und funktionelle Erkenntnisse gewonnen, die erste Hinweise auf die den Schmerzen und Gefühlsstörungen zugrundeliegenden Mechanismen geben. 

Aus Hautzellen werden Stammzellen und schließlich Nervenzellen 

„In unserer Studie ist es uns erstmals gelungen, aus Hautzellen von Patienten mit Morbus Fabry induzierte pluripotente Stammzellen herzustellen, die wir in der Petrischale zu sensiblen Nervenzellen umwandeln konnten. Anhand dieser patienteneigenen Nervenzellen konnten wir zeigen, dass die Ablagerungen zu einer veränderten Aktivität der Nervenzellen führen und möglicherweise auch den Energiehaushalt in den Nervenfasern stören, was zu Schmerzen beitragen kann“, berichtet Nurcan Üçeyler. Dr. Julia Grüner, Ko-Erstautorin der Studie, fügt hinzu: „Für eine funktionierende Weiterleitung von Reizen benötigen die Nervenzellen bestimmte Kanäle, die sich öffnen sobald ein Signal die Zelle erreicht. Wir konnten in Nervenzellen von Morbus Fabry-Patienten zeigen, dass die Aktivität dieser Kanäle bei erhöhter Temperatur beeinträchtig ist. Dies könnte zu den typischen, bei Fieber einsetzenden Schmerzen und zur gestörten Temperaturwahrnehmung der Betroffenen beitragen.“
Die neurowissenschaftliche Arbeit, die nach fast neun Jahren intensiver Forschung jetzt in der Fachzeitschrift Brain Communications veröffentlicht wurde, steht auch für die besonders enge interdisziplinäre und interprofessionelle Zusammenarbeit am FAZiT, insbesondere mit dem internistischen Fachbereich. Und sie rundet das wissenschaftliche Spektrum am FAZiT ab. „Neben der anspruchsvollen klinischen und tierexperimentellen Forschung haben wir nun auch die stammzellbasierte Forschung im Portfolio, was im Bereich Neurologie und Morbus Fabry durchaus Alleinstellungscharakter hat“, so Üçeyler, die bis 2023 eine Heisenberg-Forschungsprofessur innehatte. 

Für die Neurologin und ihr Team bietet die Multisystemerkrankung Morbus Fabry zahlreiche wissenschaftliche Fragestellungen und Antworten, die sich auch auf andere neurologische Erkrankungen übertragen lassen. So könnten die hier gewonnenen Erkenntnisse Hinweise darauf geben, wie diese Mechanismen möglicherweise auch bei anderen Schmerz- und Neuropathiesyndromen ablaufen.

Wie hängen Nervenfasern und Hautzellen zusammen?

Wie geht es weiter? Die Methoden sollen weiter verfeinert werden, um ein tieferes Verständnis für die Zusammenhänge zwischen Nervenfasern und Hautzellen zu erlangen. Zudem wollen die Forschenden die Schnittstelle zwischen dem peripheren und dem zentralen Nervensystem bei Morbus Fabry auf der Ebene des Rückenmarks untersuchen, dies ebenfalls in vollständig humanen Zellkultursystemen.

Förderung

Die Studie wurde unterstützt von der Deutschen Forschungsgemeinschaft (DFG), sowie vom Interdisziplinären Zentrum für klinische Forschung (IZKF) der Medizinischen Fakultät der Julius-Maximilians-Universität Würzburg (JMU).

Kollaborationspartnerinnen und -partner (alphabetisch): 

  • Jan Dudek, Deutsches Zentrum für Herzinsuffizienz Würzburg (UKW) 
  • Frank Edenhofer, ehemals Institut für Anatomie und Zellbiologie (JMU), aktuell Institut für Molekularbiologie (Universität Innsbruck)
  • Julian Fink, Institut für Organische Chemie (JMU)
  • Kevin Gauss, Medizinische Biophysik, Institut für Physiologie und Pathophysiologie (Universität Heidelberg)
  • Eva Klopocki, Institut für Humangenetik (JMU)
  • Christoph Maack, Deutsches Zentrum für Herzinsuffizienz Würzburg (UKW)
  • Rebecca Mease, Medizinische Biophysik, Institut für Physiologie und Pathophysiologie (Universität Heidelberg)
  • Sebastian Reinhard, Lehrstuhl für Biotechnologie und Biophysik (JMU)
  • Markus Sauer, Lehrstuhl für Biotechnologie und Biophysik (JMU)
  • Jan Schlegel, ehemals Lehrstuhl für Biotechnologie und Biophysik (JMU), aktuell Department of Women’s and Children’s Health (Karolinska Institutet, Stockholm)
  • Tamara Schneider, ehemals Institut für Humangenetik (JMU), aktuell Institut für Biologie und Umweltwissenschaften (Universität Oldenburg)
  • Jürgen Seibel, Institut für Organische Chemie (JMU)
  • Erhard Wischmeyer, ehemals Physiologisches Institut (JMU), aktuell Zelluläre Neurophysiologie (Medizinische Fakultät Ostwestfalen-Lippe)

Publikation: 

Thomas Klein, Julia Grüner, Maximilian Breyer, Jan Schlegel, Nicole Michelle Schottmann, Lukas Hofmann, Kevin Gauss, Rebecca Mease, Christoph Erbacher, Laura Finke, Alexandra Klein, Katharina Klug, Franziska Karl-Schöller, Bettina Vignolo, Sebastian Reinhard, Tamara Schneider, Katharina Günther, Julian Fink, Jan Dudek, Christoph Maack, Eva Klopocki, Jürgen Seibel, Frank Edenhofer, Erhard Wischmeyer, Markus Sauer, Nurcan Üçeyler, Small fibre neuropathy in Fabry disease: a human-derived neuronal in vitro disease model and pilot data, Brain Communications, Volume 6, Issue 2, 2024, fcae095, doi.org/10.1093/braincomms/fcae095

Über das Würzburger Fabry-Zentrum für interdisziplinäre Therapie FAZiT
Die X-chromosomal vererbte Multisystemerkrankung Morbus Fabry erfordert einen interdisziplinären und interprofessionellen Ansatz, der in Würzburg seit mehr als 20 Jahren intensiv gelebt wird. Neben Nephrologie, Kardiologie und Neurologie stehen im FAZiT zahlreiche weitere Fachabteilungen vom UKW wie der Kinderklinik, kardiovaskulären Genetik, Neuroradiologie, HNO sowie Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie aber auch aus den Instituten für Humangenetik und Pathologie der Julius-Maximilians-Universität Würzburg (JMU) für die Forschung und Behandlung zur Verfügung. FAZiT ist das größte Fabry-Zentrum in Deutschland. In seiner Spezialambulanz werden aktuell über 300 Erwachsene und Kinder betreut. Viele der Patientinnen und Patienten nehmen an Studien teil. Die krankheitsbezogenen Daten fließen sowohl in die interne Datenbank als auch in internationale Register wie etwa das weltweite Fabry Registry, welches von Würzburg aus mitgeleitet wird. So werden bei dieser sehr seltenen Erkrankung Informationen zusammengetragen, die verlässliche Aussagen über den Krankheitsverlauf der Krankheit und den Erfolg der Behandlungen ermöglichen.

Collage aus Porträts von Dr. Julia Grüner und Prof. Dr. Nurcan Üçeyler
Dr. Julia Grüner (links) und Prof. Dr. Nurcan Üçeyler haben für ihre Forschung aus Hautzellen von Patientinnen und Patienten mit Morbus Fabry Stammzellen hergestellt und diese in sensible Nervenzellen umgewandelt. © UKW
Abbildung: Sphingolipidablagerungen in Stammzellen und Nervenzellen
Die Abbildung zeigt die für Morbus Fabry charakteristischen Sphingolipidablagerungen in patienteneigenen Stammzellen und Nervenzellen. Die Ablagerungen wurden mit Hilfe eines Farbstoff-gekoppelten Toxins (STxB, Shiga-Toxin B Untereinheit, grün) sichtbar gemacht, das spezifisch an ein Sphingolipid bindet. In den Stammzellen konnten die Ablagerungen innerhalb der Lysosomen (LAMP1, Lysosom-assoziiertes Membranprotein 1, magenta) nachgewiesen werden. Auch in den Nervenzellen, die aus den Stammzellen generiert und mit Hilfe eines neuronalen Markers sichtbar gemacht wurden (Tuj1, beta-III-Tubulin, magenta), konnten die akkumulierten Sphingolipide nachgewiesen werden. Im Vergleich dazu sind sowohl Stammzellen als auch Neurone einer gesunden Kontrolle frei von Ablagerungen. Zur Darstellung der Zellkerne wurden NucO (Nuclear Orange, blau) und DAPI (4′,6-Diamidin-2-Phenylindol, blau) verwendet. Die Balken entsprechen 1 µm bei Stammzellen und 25 µm bei Neuronen. © Thomas Klein / UKW