Würzburg. Morbus Fabry ist eine seltene Stoffwechselerkrankung mit unterschiedlich ausgeprägten Symptomen, die sich im Laufe des Lebens verstärken. Zu den ersten, bereits in der Kindheit auftretenden Beschwerden zählen starke Schmerzen an Füßen und Händen. Im weiteren Verlauf kommt es bei den Betroffenen zudem zu einer gestörten Wahrnehmung von Temperaturreizen. Schuld daran ist die Störung kleinster Nervenfasern, so genannte small fibers, die mit ihren Enden in die Haut einwachsen. Die zugehörigen Nervenzellkörper befinden sich in Nervenknoten entlang der Wirbelsäule, den Spinalganglien. Informationen wie Schmerz und Temperatur werden über die Nervenfasern zu den Spinalganglien und von dort zum Rückenmark geleitet, bevor sie schließlich im Gehirn verarbeitet und interpretiert werden.

Fettverbindungen lagern sich in den Zellen ab

Bei Morbus Fabry ist diese Signalübertragung durch einen Gendefekt gestört. Bei den Betroffenen funktioniert das lebenswichtige lyosomale Enzym Alpha-Galaktosidase A nur noch teilweise oder gar nicht mehr. Dadurch können bestimmte Abfallprodukte in den Zellen nicht ausreichend abgebaut und entsorgt werden. Die Folge ist, dass sich vor allem Fettverbindungen, so genannte Sphingolipide, in den Nervenzellen, aber auch in anderen Zellen im ganzen Körper anreichern. Neben dem Nervensystem werden vor allem Organe wie Herz und Nieren geschädigt. 

Molekulare und funktionelle Erkenntnisse 

Eine, die sich seit vielen Jahren mit Schmerzen bei Morbus Fabry und der mit der Erkrankung verbundenen Kleinfaserneuropathie beschäftigt, ist Prof. Dr. Nurcan Üçeyler, leitende Oberärztin in der Neurologie des Universitätsklinikums Würzburg (UKW) und Professorin für „Translationale Somatosensorik“. Sie ist zudem langjährig als Neurologin und Neurowissenschaftlerin aktives Mitglied des Würzburger Fabry-Zentrums für interdisziplinäre Therapie (FAZiT). Das FAZiT ist seit seiner Gründung im Jahr 2001 kontinuierlich zum größten Fabry-Zentrum in Deutschland gewachsen. Gemeinsam mit klinischen und wissenschaftlichen Kolleginnen und Kollegen hat Nurcan Üçeyler nun neue molekulare und funktionelle Erkenntnisse gewonnen, die erste Hinweise auf die den Schmerzen und Gefühlsstörungen zugrundeliegenden Mechanismen geben. 

Aus Hautzellen werden Stammzellen und schließlich Nervenzellen 

„In unserer Studie ist es uns erstmals gelungen, aus Hautzellen von Patienten mit Morbus Fabry induzierte pluripotente Stammzellen herzustellen, die wir in der Petrischale zu sensiblen Nervenzellen umwandeln konnten. Anhand dieser patienteneigenen Nervenzellen konnten wir zeigen, dass die Ablagerungen zu einer veränderten Aktivität der Nervenzellen führen und möglicherweise auch den Energiehaushalt in den Nervenfasern stören, was zu Schmerzen beitragen kann“, berichtet Nurcan Üçeyler. Dr. Julia Grüner, Ko-Erstautorin der Studie, fügt hinzu: „Für eine funktionierende Weiterleitung von Reizen benötigen die Nervenzellen bestimmte Kanäle, die sich öffnen sobald ein Signal die Zelle erreicht. Wir konnten in Nervenzellen von Morbus Fabry-Patienten zeigen, dass die Aktivität dieser Kanäle bei erhöhter Temperatur beeinträchtig ist. Dies könnte zu den typischen, bei Fieber einsetzenden Schmerzen und zur gestörten Temperaturwahrnehmung der Betroffenen beitragen.“
Die neurowissenschaftliche Arbeit, die nach fast neun Jahren intensiver Forschung jetzt in der Fachzeitschrift Brain Communications veröffentlicht wurde, steht auch für die besonders enge interdisziplinäre und interprofessionelle Zusammenarbeit am FAZiT, insbesondere mit dem internistischen Fachbereich. Und sie rundet das wissenschaftliche Spektrum am FAZiT ab. „Neben der anspruchsvollen klinischen und tierexperimentellen Forschung haben wir nun auch die stammzellbasierte Forschung im Portfolio, was im Bereich Neurologie und Morbus Fabry durchaus Alleinstellungscharakter hat“, so Üçeyler, die bis 2023 eine Heisenberg-Forschungsprofessur innehatte. 

Für die Neurologin und ihr Team bietet die Multisystemerkrankung Morbus Fabry zahlreiche wissenschaftliche Fragestellungen und Antworten, die sich auch auf andere neurologische Erkrankungen übertragen lassen. So könnten die hier gewonnenen Erkenntnisse Hinweise darauf geben, wie diese Mechanismen möglicherweise auch bei anderen Schmerz- und Neuropathiesyndromen ablaufen.

Wie hängen Nervenfasern und Hautzellen zusammen?

Wie geht es weiter? Die Methoden sollen weiter verfeinert werden, um ein tieferes Verständnis für die Zusammenhänge zwischen Nervenfasern und Hautzellen zu erlangen. Zudem wollen die Forschenden die Schnittstelle zwischen dem peripheren und dem zentralen Nervensystem bei Morbus Fabry auf der Ebene des Rückenmarks untersuchen, dies ebenfalls in vollständig humanen Zellkultursystemen.

Förderung

Die Studie wurde unterstützt von der Deutschen Forschungsgemeinschaft (DFG), sowie vom Interdisziplinären Zentrum für klinische Forschung (IZKF) der Medizinischen Fakultät der Julius-Maximilians-Universität Würzburg (JMU).

Kollaborationspartnerinnen und -partner (alphabetisch): 

• Jan Dudek, Deutsches Zentrum für Herzinsuffizienz Würzburg (UKW) 
• Frank Edenhofer, ehemals Institut für Anatomie und Zellbiologie (JMU), aktuell Institut für Molekularbiologie (Universität Innsbruck)
• Julian Fink, Institut für Organische Chemie (JMU)
• Kevin Gauss, Medizinische Biophysik, Institut für Physiologie und Pathophysiologie (Universität Heidelberg)
• Eva Klopocki, Institut für Humangenetik (JMU)
• Christoph Maack, Deutsches Zentrum für Herzinsuffizienz Würzburg (UKW)
• Rebecca Mease, Medizinische Biophysik, Institut für Physiologie und Pathophysiologie (Universität Heidelberg)
• Sebastian Reinhard, Lehrstuhl für Biotechnologie und Biophysik (JMU)
• Markus Sauer, Lehrstuhl für Biotechnologie und Biophysik (JMU)
• Jan Schlegel, ehemals Lehrstuhl für Biotechnologie und Biophysik (JMU), aktuell Department of Women’s and Children’s Health (Karolinska Institutet, Stockholm)
• Tamara Schneider, ehemals Institut für Humangenetik (JMU), aktuell Institut für Biologie und Umweltwissenschaften (Universität Oldenburg)
• Jürgen Seibel, Institut für Organische Chemie (JMU)
• Erhard Wischmeyer, ehemals Physiologisches Institut (JMU), aktuell Zelluläre Neurophysiologie (Medizinische Fakultät Ostwestfalen-Lippe)

Publikation: 

Thomas Klein, Julia Grüner, Maximilian Breyer, Jan Schlegel, Nicole Michelle Schottmann, Lukas Hofmann, Kevin Gauss, Rebecca Mease, Christoph Erbacher, Laura Finke, Alexandra Klein, Katharina Klug, Franziska Karl-Schöller, Bettina Vignolo, Sebastian Reinhard, Tamara Schneider, Katharina Günther, Julian Fink, Jan Dudek, Christoph Maack, Eva Klopocki, Jürgen Seibel, Frank Edenhofer, Erhard Wischmeyer, Markus Sauer, Nurcan Üçeyler, Small fibre neuropathy in Fabry disease: a human-derived neuronal in vitro disease model and pilot data, Brain Communications, Volume 6, Issue 2, 2024, fcae095, doi.org/10.1093/braincomms/fcae095

Über das Würzburger Fabry-Zentrum für interdisziplinäre Therapie FAZiT
Die X-chromosomal vererbte Multisystemerkrankung Morbus Fabry erfordert einen interdisziplinären und interprofessionellen Ansatz, der in Würzburg seit mehr als 20 Jahren intensiv gelebt wird. Neben Nephrologie, Kardiologie und Neurologie stehen im FAZiT zahlreiche weitere Fachabteilungen vom UKW wie der Kinderklinik, kardiovaskulären Genetik, Neuroradiologie, HNO sowie Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie aber auch aus den Instituten für Humangenetik und Pathologie der Julius-Maximilians-Universität Würzburg (JMU) für die Forschung und Behandlung zur Verfügung. FAZiT ist das größte Fabry-Zentrum in Deutschland. In seiner Spezialambulanz werden aktuell über 300 Erwachsene und Kinder betreut. Viele der Patientinnen und Patienten nehmen an Studien teil. Die krankheitsbezogenen Daten fließen sowohl in die interne Datenbank als auch in internationale Register wie etwa das weltweite Fabry Registry, welches von Würzburg aus mitgeleitet wird. So werden bei dieser sehr seltenen Erkrankung Informationen zusammengetragen, die verlässliche Aussagen über den Krankheitsverlauf der Krankheit und den Erfolg der Behandlungen ermöglichen.

Auch wenn den Regierungen der einzelnen Staaten die Hauptverantwortung zukommt, muss Gesundheit als globale gesamtgesellschaftliche Aufgabe gesehen werden. Die Chancen, einen frühzeitigen Tod abzuwenden oder gravierende Krankheitsfolgen zu verringern, dürfen nicht von der Einkommenshöhe der Betroffenen, ihren persönlichen Beziehungen oder der Einsichtsfähigkeit ihrer Regierungen abhängen. 

Deutschland muss zu Verbesserung der Gesundheit in benachteiligten Weltregionen beitragen

Die Industrienationen müssen ihre eigene Verantwortung im Hinblick auf Krankheitsursachen, die in der kolonialen und neokolonialen Ausbeutung wurzeln, erkennen. Deshalb müssen wirtschaftlich privilegierte Staaten wie Deutschland einen Beitrag für die Verbesserung der Gesundheitssituation der benachteiligten Teile der Menschheit leisten. Dazu gehört sowohl die angemessene Beteiligung an der Finanzierung der Gesundheitssysteme und der gesundheitsfördernden Maßnahmen, als auch die Mitarbeit an der Überwindung von krankmachenden, ja oft todbringenden Lebensverhältnissen. Nur mit einem konsequent auf diese Grundwerte ausgerichteten Zugang kann es gelingen, den Weg heraus zu finden aus der fatalen Spirale von fehlenden Lebensperspektiven, Umweltzerstörung, sozialen Gegensätzen und gewalttätigen Konflikten, die inzwischen die Zukunft aller bedrohen.

Die Abwehr von Migrantinnen und Migranten ist die schlechteste Reaktion

Gerade auch die Hinwendung zu den Menschen, die auf der Flucht vor Gewalt und Unterdrückung ihre gesamten Existenzgrundlagen verloren haben und durch grausame Erlebnisse traumatisiert wurden, stellt ein ethisches Gebot und eine besondere Herausforderung dar. Aber auch den Menschen, die durch Abwanderung der Elendsfalle in ihrer Heimat zu entkommen suchen, müssen wir mit Verständnis und Menschlichkeit begegnen. Abwehr ist die schlechteste Reaktion, denn sie führt zwangsläufig zur Entmenschlichung der eigenen Gesellschaft und potenziert zukünftige Konflikte.

Erfolge und Defizite der globalen Gesundheitspolitik

Die Verabschiedung der Millenniums-Erklärung und der daraus abgeleiteten Millenniums-Entwicklungsziele hat die Weltgemeinschaft zu deutlich verstärkten Bemühungen angespornt, um die inhumansten Formen der Armut und die verheerendsten Gesundheitsprobleme zu vermindern. Insgesamt wurden in Entwicklungs- und Schwellenländern beeindruckende Fortschritte erzielt, auch wenn gerade die am stärksten benachteiligten Regionen und Bevölkerungsgruppen daran nur unzureichend teilhaben konnten.
Nach über zwei Jahren internationaler Konsultationen und Verhandlungen einigten sich die Mitgliedstaaten der Vereinten Nationen am 2. August 2015 auf die sogenannte Agenda für nachhaltige Entwicklung. Das Dokument wurde im gleichen Jahr verabschiedet. Die Ziele für nachhaltige Entwicklung (Sustainable Development Goals, SDGs) sollen bis zum Jahr 2030 die Entwicklungsbemühungen aller Länder einschließlich der Industriestaaten leiten. Der neue Handlungsrahmen zur „Umwandlung unserer Welt“ enthält durchaus wichtige Einsichten, richtige Prinzipien und ehrgeizige Einzelziele. Diese hängen aber in der Luft, weil zahlreiche Regierungen konkrete Verpflichtungen verweigert haben, um die notwendigen Finanzmittel bereitzustellen und einen gebotenen Politikwechsel einzuleiten.

Die unzureichende Umsetzung der Nachhaltigkeitsziele und aktuelle Kriege geben Grund zu Besorgnis

Die unzureichende Umsetzung von Bestrebungen zu „Mehr Gesundheit in der Einen Welt“ sehe ich mit großer Besorgnis, gerade mit dem Blick auf alle benachteiligten Menschen, die ihre Hoffnungen auf ein besseres und gesünderes Leben in das Zustandekommen und die Umsetzung einer wirklich zukunftsweisenden Agenda gesetzt haben. Hinzu kommen jetzt noch zusätzlich die aktuellen politischen Entwicklungen, insbesondere die anhaltenden furchtbaren kriegerischen Konflikte in viel zu vielen Regionen der Welt.

Erfolge in der Weltgesundheit haben einen ökologischen Preis

Doch die Erfolge bei der Bekämpfung von Kinder- und Müttersterblichkeit, die Steigerung der Impfquoten und die Verbesserung der Basisgesundheitsversorgung, generell jede Entwicklung – alles hat seinen Preis, gerade im Hinblick auf das ökologische Gleichgewicht unseres Planeten. Das neue Feld „Planetare Gesundheit“ steht für das Wohlergehen der menschlichen Zivilisation und der Systeme, von denen sie abhängt. Mehr noch als früher müssen wir uns der Verantwortung für zukünftige Generationen bewusst sein.
Gesundheit als solche kann nicht nachhaltig sein, schließlich werden wir alle sterben! Doch andererseits haben alle Menschen einen Anspruch auf eine adäquate medizinische Versorgung. Dies ist ein Menschenrecht und sollte überall auf der Welt einklagbar sein.
 

Würzburg. Um im Notfall schnell und zielgerichtet die richtigen Maßnahmen treffen zu können, fand jetzt ein interner Notfallkurs der American Heart Association (AHA) am Universitätsklinikum Würzburg (UKW) statt. Der durchgeführte ACLS-Kurs („Advanced Cardiac Life Support“) schult die Mitarbeitenden neben der Notfallversorgung nach einem Herzinfarkt in Teamarbeit und Kommunikation. „Ziel des Kurses ist es, die Patientensicherheit am Universitätsklinikum stetig weiter zu steigern“, so Manuel Hassemer (UKW), der Organisator dieses Lehrgangs. Das Besondere: Es werden nicht nur Teilnehmer ausgebildet, sondern auch Instruktoren, welche später selbst Mitarbeitende am UKW nach diesem zertifizierten Kurssystem ausbilden können.

Möglich wurde dieses Seminar durch die Unterstützung der Anästhesisten PD Dr. Hendrik Eismann und PD Dr. Markus Flentje von der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH). „Bei einem gemeinsamen Simulationstraining vergangenen Jahres am UKW entstand der Kontakt“, so Hassemer. Dank der Zustimmung durch Prof. Dr. Wolfgang Koppert, Klinikdirektor der Anästhesie an der MHH, konnte dieses Projekt realisiert werden. In drei Tagen bildeten die Dozenten aus Hannover zwölf Teilnehmer und sechs Instruktoren aus. Diese setzten sich aus Ärzten und Pflegefachkräften der Anästhesie und der Inneren Medizin zusammen.

Das Uniklinikum Würzburg wurde bereits 2019 vom Deutschen Rat für Wiederbelebung als Cardiac Arrest Center (CAC) zertifiziert. Ein „CAC“ ist eine Klinik, die auf die Akutbehandlung von Patienten nach einem Herz-Kreislauf-Stillstand spezialisiert ist. Um Patientinnen und Patienten optimal in Notfallsituationen zu versorgen, werden am UKW in Zukunft durch weitere Kurse berufsgruppenübergreifend Mitarbeitende ausgebildet, die wertvolle Fachkenntnisse in Atemwegsmanagement, manueller Defibrillation und Postreanimationsbehandlung erwerben.

Würzburg. Mit dem ZESE unterstützt und koordiniert am Uniklinikum Würzburg (UKW) seit dem Jahr 2014 ein interdisziplinäres Zentrum die Patientenversorgung, Forschung und Lehre auf dem Gebiet der Seltenen Erkrankungen. Doch wann sind Krankheiten als „selten“ zu bezeichnen, welche besonderen Probleme rufen sie hervor und wie kann die Würzburger Spezialeinrichtung hier weiterhelfen? Antworten darauf gibt das Magazin der Würzburger Universitätsmedizin klinikum & wir im Top-Thema seiner gerade erschienenen Ausgabe 1/2024. 
Die 40-seitige Publikation berichtet darüber hinaus über das in neuen Räumen frisch gestartete Kinderwunschzentrum und über die Fortschritte bei der Planung einer neuen, klinikumseigenen Kita. Sie interviewt werdende Medizinische Technologinnen und Technologen und erläutert, warum der Donnerstag am UKW jetzt der „Veggie-Day“ ist. Hinzukommt ein Überblick über jüngst publizierte Forschungsergebnisse sowie anlaufende wissenschaftliche Projekte. Weitere Beiträge – zum Beispiel zu preiswürdigen Leistungen, zu Nachhaltigkeitsthemen oder zu kommenden Informations- und Sportveranstaltungen mit Klinikumsbeteiligung – machen klinikum & wir zu einer für viele Interessenslagen informativen und unterhaltsamen Lektüre. 
Neben den gedruckten Exemplaren, die an vielen öffentlich zugänglichen Stellen im Klinikum zum Mitnehmen ausliegen, gibt es klinikum & wir auch als Webmagazin unter www.ukw.de/medien-kontakt/presse/magazine
 

Würzburg. Autismus wird oft als nicht sichtbare Erkrankung beschrieben, unter anderem auch deshalb, weil viele Betroffene versuchen, sich ihre Besonderheiten nicht anmerken zu lassen und sie „maskieren“, um nicht negativ aufzufallen. Das möchte der internationale Welt-Autismus-Tag am 2. April mit seinem diesjährigen Motto „Not invisible“ - „Nicht unsichtbar“ ändern. 

Allein in Deutschland leben rund 800.000 Menschen mit einer Autismus-Spektrum-Störung. Der offizielle Name sagt es: Das Spektrum der Symptome ist breit. „Nicht alle Betroffenen haben sogenannte hochfunktionale Formen, wie sie in den Medien meist gezeigt werden, wo keine kognitiven Einschränkungen bestehen und eine relativ selbstständige Lebensführung möglich ist“, sagt Privatdozentin Dr. med. Regina Taurines, stellvertretende Direktorin der Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie, Psychosomatik und Psychotherapie (KJPPP) am Uniklinikum Würzburg (UKW). 

Weniger Sichtbarkeit erfahren laut Regina Taurines stärker betroffene Autistinnen und Autisten, die vielleicht nie Sprache entwickeln und ihr Leben lang Unterstützung in verschiedenen Alltagssituationen benötigen. Häufig treten auch Verhaltensweisen wie zum Beispiel Fremdaggression oder Selbstverletzung auf, die das soziale Umfeld vor große Herausforderungen stellen. Die Ursachen dieses Problemverhaltens lassen sich auf Grund der eingeschränkten Kommunikationsfähigkeit der Kinder zudem oft nur schwer ermitteln, was wiederum den Handlungsspielraum der Bezugspersonen in Familie, Schule oder Wohneinrichtung im Umgang mit dem Verhalten stark einschränkt und mit Belastung und Überforderungserleben eingeht. Eben diese „Nichtsichtbarkeit“ führt immer wieder zu Ausgrenzungen in der Gesellschaft, so der Bundesverband zur Förderung von Menschen mit Autismus e.V.

Studien zur Wirksamkeit neuer Unterstützungs- und Beratungsangebote 

Die KJPPP kümmert sich im Rahmen ihrer Behandlung und Forschung daher nicht nur um die Patientinnen und Patienten, sondern auch um die Betreuungspersonen. „Problemverhalten verstehen und vorbeugen bei intellektueller Entwicklungsstörung und Autismus-Spektrum-Störungen“ ist zum Beispiel das Ziel eines neuen Projekts, das von Dr. Julia Geißler geleitet wird. Gemeinsam mit dem Lehrstuhl für Pädagogik bei geistiger Behinderung und dem Lehrstuhl für Medizininformatik der Universität Würzburg entwickelt die Psychologin eine Smartphone-App zur Unterstützung von Betreuungspersonen von Kindern mit Autismus oder Intelligenzminderung, die herausforderndes Verhalten zeigen. „Unsere App ProVIA-Kids hilft beim Erkennen der individuellen Ursachen des Verhaltens und bietet geeignete verhaltenstherapeutisch und pädagogisch basierte Handlungsempfehlungen zum Umgang mit den problematischen Verhaltensweisen und zur Prävention des Verhaltens an“, erläutert Julia Geißler. Das Projekt wird vom Bayerischen Staatsministerium für Familie, Arbeit und Soziales gefördert. 

Zentrale Beratungs- und Vernetzungsstelle

In der Spezialambulanz „Autismus“ der KJPPP erfolgt eine ausführliche Diagnostik. Bei Sicherung der Diagnose bietet das Team eine eingehende Beratung, Weichenstellung und Behandlung in enger Vernetzung mit regionalen Kooperationspartnern. „Leider sind die Wartezeiten aufgrund der hohen Nachfrage in der ambulanten kinder- und jugendpsychiatrischen Versorgung seit der Pandemie deutlich gestiegen“, bedauert Regina Taurines, die auch Vorstandsmitglied des Autismus Kompetenzzentrum Unterfranken ist. Der eingetragene Verein berät, informiert und vernetzt Autistinnen und Autisten, deren Angehörige sowie Institutionen und Einrichtungen, die sich mit dem Thema Autismus befassen und dafür interessieren. 

„Wochenendrebellen“ - Matinée im Kino Central mit Vater-Sohn-Autoren-Duo 

Anlässlich des WAT veranstaltet das Autismus Kompetenzzentrum Unterfranken am Sonntag, den 14. April, um 10 Uhr eine Matinée mit dem Film „Wochenendrebellen“ im Kino Central im Bürgerbräu in Würzburg. Die deutsche Tragikkomödie basiert auf der Autobiografie „Wir Wochenendrebellen“ von Mirco von Juterczenka und seinem autistischen Sohn Jason, die als besondere Gäste mit dabei sein werden und anschließend für einen persönlichen Austausch zur Verfügung stehen. 

Über Autismus-Spektrum-Störungen
Autismus-Spektrum-Störungen sind durch Beeinträchtigungen in der Sprache und dem sozialen Miteinander sowie durch umschriebene, unflexible Verhaltensweisen gekennzeichnet. Kinder mit Autismus-Spektrum-Störungen fangen häufig verspätet oder gar nicht an zu sprechen, halten kaum Blickkontakt und zeigen wenig Mimik und Gestik. Das Spielverhalten ist oft sehr einseitig. Bei der Beschäftigung mit einem Spielzeugauto sind manche Kinder mit Autismus zum Beispiel nur daran interessiert, die Räder des Autos zu drehen, anstatt mit dem Auto fantasievoll zu spielen. Sie kommen oft nur schwer in Kontakt mit Gleichaltrigen und tun sich mit Veränderungen im gewohnten Ablauf sehr schwer. Autismus-Spektrum-Störungen gehen häufig mit weiteren psychischen, aber auch körperlichen Begleiterkrankungen einher. Eltern machen sich aufgrund der meist erheblichen Entwicklungsauffälligkeiten oft große Sorgen um ihre Kinder.
 

Würzburg. Oh My Bone. Der Name des neuesten Forschungsprojekts der Würzburger Professorinnen Franziska Jundt und Regina Ebert ist Programm. Es geht um Knochen (Bone), die bei der Tumorerkrankung Multiples Myelom (My) porös werden, sowie um den Einfluss von Fettleibigkeit (Obesity) und der Intensität von mechanischer Belastung (hyper-/hypo-mechanichal loading) bei der Knochenregeneration. 

„Bei der Blutkrebserkrankung Multiples Myelom greifen die bösartigen Plasmazellen im Knochenmark in den Knochenstoffwechsel ein. In der Folge bilden sich Löcher im Knochen, die zu Brüchen und massiven Schmerzen bei den Patientinnen und Patienten führen können“, erläutert Prof. Dr. Franziska Jundt, Oberärztin der Medizinischen Klinik und Poliklinik II des Universitätsklinikums Würzburg und Leiterin des Zentrums für das Myelom im Zentrum für Seltene Erkrankungen Nordbayern (ZESE). „Selbst wenn eine Therapie erfolgreich die Tumorzellen im Knochenmark beseitigt, bleiben die Löcher im Knochen oftmals erhalten. Es wird keine neue Knochensubstanz aufgebaut“, ergänzt Prof. Dr. Regina Ebert, Biologin am Lehrstuhl für Regeneration Muskuloskelettaler Gewebe der Julius-Maximilians-Universität Würzburg an der Orthopädischen Klinik König-Ludwig-Haus. 

Mechanische Stimulation kann Schwere einer Knochenerkrankung entgegenwirken

Doch es gibt Hoffnung. Die Wissenschaftlerinnen konnten bereits an Mäusen mit Multiplem Myelom zeigen, dass eine mechanische Stimulation dem Knochenabbau entgegenwirkt, die Knochenheilung fördert und sogar das Tumorwachstum bremsen kann. Nun wollen Franziska Jundt und Regina Ebert untersuchen, ob ein Wiederaufbau der Knochenstruktur auch dann möglich ist, wenn neben der Myelom-Knochenerkrankung eine Fettleibigkeit vorliegt. „Patientinnen und Patienten mit Multiplen Myelom und starkem Übergewicht haben ein höheres Risiko ein Multiples Myelom zu entwickeln“, weiß Franziska Jundt. „Wir wollen verstehen, wie sich die Myelom-Knochenerkrankung bei Fettleibigkeit auf die Knochen auswirkt und wie mechanische Belastung in dieser Situation helfen kann, die Krankheit zu behandeln.“

Risiko steigt mit zunehmender Adipositas und Bewegungsmangel 

Da die Zahl der Menschen mit Fettleibigkeit (Body Mass Index von 30 und höher) in den vergangenen Jahren stark gestiegen ist und weiter zunimmt - die Weltgesundheitsorganisation (WHO) spricht von einer "Adipositas-Epidemie" - müsse man sich auch die Frage stellen, wie sich starkes Übergewicht auf die Entstehung und den Verlauf von Tumorerkrankungen generell auswirkt und ob man durch Stimulation von Muskeln und Knochen der Entwicklung und Ausbreitung von Tumorzellen im Knochen entgegenwirken kann. Auch der Bewegungsmangel ist auf einem neuen Rekordhoch (siehe Global status report on physical activity 2022). Daher interessiert die Wissenschaftlerinnen auch, wie sich ein inaktiver Lebensstil auf den Verlauf der Myelom-Erkrankung auswirkt.

Deutsch-Französische Kooperation 

Unterstützt werden sie dabei von Prof. Dr. Maura Strigini und Prof. Laurence Vico von der Université Jean Monnet in St. Etienne sowie Dr. Luciano Priola von der Université Lyon. Gemeinsam konnten sie bei der Deutschen Forschungsgemeinschaft DFG insgesamt 644.821 Euro einwerben und weitere 420.000 Euro bei der französischen Agence Nationale de la Recherche (ANR). 

Um die Mikroarchitektur des Knochens zu untersuchen und die Tumorlast zu messen verwenden die Forschenden neben Tiermodellen auch zwei- und dreidimensionale Zellkulturmodelle. In Würzburg werden momentan die für das Projekt relevanten Zellkulturmodelle aufgebaut. „Wir werden Vorläuferzellen des Knochens zu reifen Osteozyten, den mechanosensitiven Zellen des Knochens auf einer dreidimensionalen Matrix differenzieren und diese in einem Bioreaktor mechanisch stimulieren“, verdeutlicht Regina Ebert das Vorhaben.

Inaktivität vermeiden! 

Eine Empfehlung können die Wissenschaftlerinnen aber jetzt schon geben, bevor das Projekt richtig angelaufen ist: „Vermeiden Sie Inaktivität und bewegen Sie sich grundsätzlich so viel, dass Muskeln und Knochen beansprucht werden. Ideal ist es, wenn man mindestens 30 Minuten am Tag flott spazieren geht, mit dem Fahrrad fährt oder regelmäßig Krafttraining betreibt.“ 

Weitere Forschungsförderungen der DFG zum Thema Myelom-Knochenkrankheit: 

Regina Ebert und Franziska Jundt werden zudem im Schwerpunktprogramm µbone der DFG gefördert. Für ihr Projekt „Molekulare Dissektion der Signalwege, die knochenaufbauende und antitumorale Wirkungen physikalischer Stimuli bei der Myelom-Knochenkrankheit ausüben“ erhalten sie 554.000 Euro. Mit weiteren 363.589 Euro unterstützt die DFG das Projekt von Franziska Jundt mit dem Titel: „Identifizierung des frühen Fußabdrucks der Myelom-Knochenerkrankung: räumlich-zeitliche Kartierung und Quantifizierung von Biomarkern der extrazellulären Matrix in einem Mausmodell und menschlichen Knochenbiopsien.“ Und das Projekt von Regina Ebert „Molekulare und funktionelle Charakterisierung des Interfaces zwischen normalen und malignen Plasmazellen und Knochenzellen – von der Einzel-Zell-Analyse der wechselseitigen Interaktionen zu deren klinischen Implikationen für die Knochenerkrankung und das Überleben beim Multiplen Myelom“ wird von der DFG mit 310.000 Euro gefördert. 

Würzburg. Handschreiben gilt als Startkapital für den schulischen Erfolg, will aber gelernt sein. „Es ist gar nicht so einfach, wie es aussieht, sondern erfordert unter anderem fließende, kombinierte Fingerbewegungen und das Wissen um die bewusste Variation von Formen zu Buchstaben und Zahlen“, sagt Annemarie Gräber, Ergotherapeutin und Linkshänderberaterin aus Würzburg. Sie empfiehlt, Kinder, die bald in die Grundschule kommen, spielerisch darauf vorzubereiten und zu fördern.

Annemarie Gräbner referiert am Dienstag, 9. April 2024 um 19:30 Uhr im Hörsaal der Universitäts-Kinderklinik (Gebäude D31, Josef-Schneider-Straße 2). In der eineinhalbstündigen Veranstaltung erläutert sie das Schreibenlernen als eine Form des motorischen Lernens und stellt Handgeschicklichkeitsübungen vor, mit denen Schreibgeschwindigkeit, Schreibdruck und Schreibrhythmus trainiert werden können. 

Der Vortrag richtet sich an Eltern, Pädagoginnen und Pädagogen sowie alle Interessierten und wird von der Interessengemeinschaft zur Förderung der Kinder der Würzburger Intensivstation e.V. (KIWI e.V.) ausgerichtet. 
Die Teilnahme ist kostenlos, um eine Spende an KIWI e.V. wird gebeten. Eine Anmeldung ist nicht erforderlich.
Weitere Informationen zur Veranstaltung: Tel.: 09305/1415. 

Spenden sind willkommen 

KIWI e.V. freut sich über jede Spende, die ausschließlich und ohne Verwaltungskosten der Versorgung der kleinen Patientinnen und Patienten sowie der Unterstützung von Eltern und des Personals der Intensivstation zugute kommt.

Spendenkonto

KIWI Interessengemeinschaft zur Förderung der Kinder der Würzburger Intensivstation e.V.
Sparkasse Mainfranken
IBAN DE91 7905 0000 0000 0262 45
BIC BYLADEM1SWU
Weiterführende Informationen zu KIWI: www.kiwiev.de