Pädiatrische Nebennierenkarzinome

Arbeitsgruppe Prof. Dr. V. Wiegering

Der Schwerpunkt Nebennierenkarzinome in Würzburg hat eine weltweite Leuchtturmfunktion. Unsere Arbeitsgruppe erweitert diesen Schwerpunkt um die pädiatrischen Patientinnen und Patienten mit Nebennierenkarzinom.

Dies erfolgt in enger Zusammenarbeit mit Prof. Dr. Martin Fassnacht vom Schwerpunkt Endokrinologie der Medizinischen Klinik I. Des Weiteren besteht eine internationale Arbeitsgruppe zu pädiatrischen Nebennnierentumoren (ENSAT-PACT) unter der Leitung der Würzburger Arbeitsgruppe.

Motivation und Innovation der Arbeitsgruppe

Adrenokortikale Karzinome (ACC) sind von der Nebennierenrinde ausgehende, hochmaligne Tumore und mit einer Inzidenz von 0,2 bis 0,3 pro 1 Million/Jahr im Kindesalter äußerst selten. Nahezu alle pädiatrischen adrenokortikalen Karzinome sind hormonaktiv und präsentieren sich klinisch in Form von Virilisierung, Cushing-Syndrom oder einer Pubertas praecox. Die wichtigste Säule in der kurativen Therapie ist die komplette chirurgische Entfernung des Tumors. Im fortgeschrittenen Stadium erfolgt zusätzlich eine Lymphadenektomie sowie die systemische Chemo- und Mitotane-Therapie.

Die bisherige Forschung um pädiatrische adrenokortikale Karzinome ist unzureichend. Zudem deuten die wenigen Vergleiche zwischen kindlichen und erwachsenen adrenokortikalen Karzinomen auf signifikante Unterschiede hin, sodass aus dem Erwachsenenbereich gewonnene Erkenntnisse nicht unkritisch auf die kindlichen Patientinnen und Patienten übertragen werden können. Ein verbessertes molekularbiologisches Verständnis von Prognose und Tumorbiologie der kindlichen Tumoren ist ein notwendiger Schritt, um in Zukunft die Risikostratifizierung zu präzisieren und zielgerichtete Therapieoptionen für die kleinen Patientinnen und Patienten zu etablieren.

Um langfristig alle pädiatrischen adrenokortikalen Karzinome heilbar zu machen, ist es das Ziel unserer Arbeitsgruppe

1. internationales Wissen zu bündeln und Expertinnen und Experten zusammenzubringen, um gemeinsam wichtige klinische Fragestellungen zu diskutieren und klinische Therapien zu verbessern, Diagnostik zu standardisieren und zu vereinfachen, Therapieoptimierungsstudien zu initiieren
2. geeignete Tumormarker zu evaluieren und zu standardisieren
3. das molekulare Verständnis dieser Tumoren zu verbessern und neue therapeutische Ansätze zu identifizieren