Ambulanz für Nebennierenkarzinome im Kindesalter

Das Nebennierenkarzinom ist ein bösartiger Tumor der Nebennierenrinde. Nur wenige Kliniken sind auf die Behandlung der äußerst seltenen Erkrankung spezialisiert. Die Abteilung für Endokrinologie des Universitätsklinikums Würzburg ist aktuell weltweit eines der größten Zentren für diese Erkrankung in Diagnostik, Therapie und Forschung. Seit einigen Jahren wird dieser Schwerpunkt auch für Kinder und Jugendliche mit Nebennierenkarzinom erweitert.

Die am Standort vorhandene Expertise kombinieren wir mit den Besonderheiten, die bei Kindern und Jugendlichen beachtet werden müssen. So können wir ein hohes Behandlungsniveau anbieten.

Was ist ein Nebennierenkarzinom?

Die Nebennieren sind Hormondrüsen, die als kleine Kappen den Nieren aufsitzen. Sind sie bösartig entartet, wird dies als Nebennierenkarzinom oder auch adrenokortikales Karzinom (ACC) bezeichnet.

Da es anfänglich keine Symptome bereitet, wird es oft erst in fortgeschrittenem Stadium entdeckt. In den meisten Fällen ist das Nebennierenkarzinom hormonaktiv, schüttet also Hormone aus, vor allem das Stresshormon Kortisol sowie männliche Hormonvorstufen. Trotzdem leiden nur etwa 60 Prozent der Betroffenen an Hormonstörungen und suchen deshalb ärztliche Hilfe auf. Im Vordergrund stehen meist das Cushing-Syndrom, eine vorzeitige Pubertätsentwicklung oder Bauchschmerzen.

Insbesondere im Kindesalter kann das Nebennierenkarzinom auch mit sogenannten Krebsprädispositionssyndromen in Zusammenhang stehen.

Diagnostik

Wichtig ist eine ausführliche hormonelle Diagnostik, vor allem der Steroidhormone, die in der Nebennierenrinde gebildet werden. In unserem Labor können wir über Massenspektrometrie mehr als 15 Steroidhormone als Tumormarker bestimmen. Bildgebende Verfahren wie MRT oder PET bestimmen Größe und Ausdehnung des Tumors und eventuelle Metastasen.

Operation

Ist die Erkrankung auf die Nebennieren beschränkt, ist die vollständige operative Entfernung des Tumors der wichtigste erste Therapieschritt. Dieser Eingriff sollte in einem spezialisierten Zentrum mit viel Erfahrung durchgeführt werden. Durch die Kooperation mit der Allgemeinchirurgie und Kinderchirurgie ist diese Voraussetzung am Universitätsklinikum Würzburg gegeben und eine optimale Rundumversorgung unter einem Dach gewährleistet.

Medikamentöse Therapie

In Abhängigkeit vom Befund folgt im Anschluss an die Operation oder bei Patientinnen und Patienten, die nicht operiert werden können, meist eine medikamentöse Behandlung. Diese besteht oft aus dem Medikament Mitotane, welches hier in der Klinik auch extra als Saft für Kinder hergestellt wird. In fortgeschrittenen Stadien ist auch eine Chemotherapie oder eine Bestrahlung erforderlich. Alle genannten Verfahren basieren auf den Ergebnissen von Studien, die maßgeblich von Würzburg aus koordiniert wurden.

Für Nebennierenkarzinome bei Kindern und Jugendlichen wurde eine internationale Arbeitsgruppe mit kinderärztlichen Expertinnen und Experten gegründet. Deren Ziel ist ein verbessertes Verständnis des Nebennierenkarzinoms im Kindesalter und die Verbesserung und Standardisierung der Therapien. Gleichzeitig besteht durch dieses Netzwerk die Möglichkeit, komplexe Situationen in einem Expertengremium zu diskutieren, um eine optimale Therapie zu ermöglichen.

Nachsorge und Betreuung

Alle Patientinnen und Patienten mit Nebennierenkarzinom benötigen eine langfristige Nachbetreuung, die wir gerne auch gemeinsam mit den Ärztinnen und Ärzten in Wohnortnähe organisieren. Als forschendes Zentrum bieten wir auch immer wieder klinische Studien für Diagnostik und Therapie an.

Zentrale Bedeutung in Europa

Aktuell ist Würzburg das größte Referenzzentrum für diese Erkrankung in Europa und maßgeblich am wissenschaftlichen Fortschritt beteiligt. Von hier aus wird die Deutsche Nebennierenkarzinom-Studiengruppe und das (weltweite) Europäische Nebennierentumornetzwerk ENSAT koordiniert. Auch die Erarbeitung der europäischen Leitlinien zum Nebennierenkarzinom ist von Würzburg federführend organisiert worden. Innerhalb dieses Netzwerks wurde eine pädiatrische Arbeitsgruppe gegründet. Sie stellt die lange nicht oder nur wenig beforschten Aspekte der kindlichen Nebennierentumoren in ihren Fokus. Die Forschung hat für uns immense Bedeutung. Auf dem Gebiet der Grundlagenforschung und translationalen Forschung tragen wir regelmäßig zu neuen Erkenntnissen bei.

Kontakt und Zweitmeinung

Gerne bieten wir Ihnen unverbindlich eine Beratung oder Zweitmeinung an. In den meisten Fällen ist eine heimatnahe Betreuung sinnvoll. Für einzelne Therapieschritte, etwa für die Durchführung einer Operation, kann eine zeitweilige Verlegung an ein Expertenzentrum sinnvoll sein. Gerne stehen wir Ihnen und Ihrem ärztlichen Team beratend zur Seite.

Neben Therapieplanung und Therapiebegleitung können wir die komplette Steroiddiagnostik im Urin und Plasma (Tumormarker) sowie die Bestimmung der Mitotanespiegel anbieten sowie molekulargenetische Untersuchungen auf Forschungsbasis.

Bitte wenden Sie sich bei Interesse an das Sekretariat der kinderonkologischen Tagesklinik:
Case Management
Telefon: +49 931 201-27796
Fax:  +49 931 201-627796
E-Mail: leuchtturm@ ukw.de

oder per Mail an Prof. Dr. Verena Wiegering:
E-Mail: wiegering_v@ ukw.de

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