Würzburg. Die Auswertungen haben selbst das Studienteam von Universitätsklinikum und Universität Würzburg überrascht. Von den knapp 6800 Spucktests und mehr als 3900 Nasenabstrichen, die von Mai bis Juli 2021 von 452 Kindergartenkindern im Alter von 2 bis 6 Jahren und 139 Erzieherinnen und Erziehern zuhause durchgeführt wurden, war ein einziger Corona-Test positiv. „Diese niedrige Nachweisrate von SARS-CoV-2-Infektionen belegt eindrücklich die geringe Bedeutung von Kindertagesstätten und KiTa-Kindern für die Ausbreitung der Pandemie zum damaligen Zeitpunkt, also vor dem Auftauchen der höher ansteckenden Omikron-Variante“, kommentiert Prof. Dr. Johannes Liese. Der Oberarzt an der Kinderklinik und Poliklinik und Leiter des Bereichs Pädiatrische Infektiologie und Immunologie hat gemeinsam mit Prof. Dr. Oliver Kurzai vom Institut für Hygiene und Mikrobiologie die WüKiTaCoV 2.0 Studie an neun Würzburger KiTas geleitet.

Ihr Fazit: In Phasen mit niedriger Inzidenz sind kontinuierliche SARS-CoV-2 Teststrategien bei KiTa-Kindern zur Offenhaltung der KiTas zu aufwändig und daher nicht sinnvoll, auch unter dem Gesichtspunkt einer verminderten Pathogenität des Pandemie-Virus wie es bei der derzeit vorherrschenden Variante Omikron der Fall ist, die mit einer geringen Krankheitslast einhergeht. Derzeit habe sich das Virus so geändert, dass wir nicht mehr mit der Forderung nach Reihentestungen bei asymptomatischen Kindern in den Herbst hineingehen müssen. „Wenn wir jedoch hohe Inzidenzen haben oder wieder eine pathogenere Variante, also ein Virus, das schwerere Krankheitsverläufe verursacht, dann haben wir nun ein Instrument zur Verfügung, mit dem wir kontinuierlich in Kitas testen und somit rechtzeitig Fälle entdecken können, um das Feuer im Keim zu ersticken, bevor es einen großen Ausbruch gibt“, erklärt Oliver Kurzai. Zum einen haben sich die zuhause durchgeführten Teststrategien bewährt, wobei die Mundspülproben die größte Akzeptanz erfahren haben. Zum anderen lässt sich das Auftreten von Infektionen in KiTas mithilfe eines im Rahmen der Studie entwickelten Modells gut abschätzen.

Mathematisches Modell hilft bei der Einschätzung von Infektionen in KiTas

Mittels mathematischer Modellierung, die am Leibniz-Institut für Naturstoff-Forschung und Infektionsbiologie, Hans-Knöll-Institut, in Jena erfolgte, konnte das Studienteam zeigen, ab welcher altersbezogenen Inzidenz in KiTas ein vermehrtes Auftreten von SARS-CoV-2-Infektionen zu erwarten ist und eine kontinuierliche Testung erwägt werden sollte. Konkret: Ab welcher Inzidenz können wir ein Kind aufspüren das keine Symptome aber Corona hat? Dr. Johannes Forster vom Institut für Hygiene und Mikrobiologie erklärt das Rechenmodell: „Bei einer 7-Tagesinzidenz von 143 liegt in einer KiTa mit 50 Kindern die Wahrscheinlichkeit, dass ein Kind mit Corona Infektion mittels Testung gefunden wird, bei 5 Prozent. Bei einer KiTa mit 100 Kindern liegt die Wahrscheinlichkeit schon bereits bei fast 10 Prozent.“ Johannes Forster ist gemeinsam mit Dr. Géraldine Engels von der Universitäts-Kinderklinik Würzburg Erstautor der Studie Wü-KiTa-CoV, die jetzt im Journal JAMA Network Open veröffentlicht wurde. Beide waren bereits an der ersten Kindergartenstudie Wü-KiTa-CoV 1.0 beteiligt, in der die kontinuierliche Durchführung und Akzeptanz von verschiedenen Methoden zur Probeentnahme bei Kindern und ihren Betreuerinnen und Betreuerin untersucht wurde.

„Im Gegensatz zur ersten Studie, bei der die Tests im Kindergarten durchgeführt wurden, haben wir in der 2.0-Studie die Testung zuhause untersucht. Und es hat wirklich gut funktioniert. Die Eltern konnten die Testung ganz unkompliziert in die Morgenroutine integrieren. Das zeigt uns: Die Tests zuhause sind sicher und machbar!“, freut sich Géraldine Engels und bedankt sich herzlich bei allen Beteiligten – Groß und Klein - für ihr reges Mitwirken.

Spül- und Spucktest, Nasenabstrich oder beides

Viele – 54 Prozent der Kinder und 73 Prozent der Erzieherinnen und Erzieher –wollten einen Beitrag leisten, haben an der Studie teilgenommen und drei Monate lang zweimal pro Woche zuhause getestet. Jeder hatte die Wahl zwischen einer Mundspülprobe, auch Spucktest genannt, oder einen Antigen-Schnelltests über Nasenabstrich oder beide Verfahren in paralleler Durchführung. Bei den Kindern haben sich 48 Prozent für die Kombination aus PCR-Spül- und Spuck-Test und Antigenschnelltest entschieden, 38 Prozent für den Spuck-Test und 14 Prozent für den Antigenschnelltest. In der Betreuungsgruppe haben 69 Prozent beide Tests daheim gemacht, 21 Prozent nur den Spül-Spuck-Test und 10 Prozent nur den Antigenschnelltest. Die langfristige Beteiligung war am höchsten in der Gruppe mit den alleinigen Spucktests, hier lag die wöchentliche Beteiligung bei den Kindern im Schnitt bei 64 Prozent, bei den Erwachsenen bei 62 Prozent.

Eine Infektion bei einem Kind – keine weitere Infektion übersehen

Von den 5306 untersuchten PCR-Tests der asymptomatischen Kinder fiel eine einzige Probe positiv aus, bei den 2896 Antigenschnelltests keine einzige. Nach zwölf Wochen wurden die Ergebnisse mittels Antikörpertests validiert: Bei sechs von 278 Kindern wurden Antikörper gefunden (2,2 Prozent). Fünf von diesen Kindern hatten bereits Antikörper in der ersten Woche. Bei den Betreuerinnen und Betreuern waren sämtliche 1491 PCR- Spuck-Tests und 1022 Antikörperschnelltests negativ. Drei von 105 (2,9 Prozent) hatten zu Beginn der Testphase Antikörper, und am Ende. Das heißt, sie hatten vor Studienbeginn irgendwann einmal Corona, aber nicht während der Studie, es wurde also keine Infektion übersehen.

Psychische Belastung und Sicherheitsempfinden der Eltern

Ein weiteres wichtiges Ergebnis sei, dass die Tests den Eltern ein sehr hohes Sicherheitsgefühl gegeben haben. In der Pandemie war die Unsicherheit extrem groß. Die Reihentestungen in beiden Studien haben gezeigt, dass während des gesamten Beobachtungszeitraums KiTa-Kinder nur sehr selten von Covid-19 betroffen waren und somit ein sicherer KiTa Betrieb möglich war. Bei steigenden Inzidenzen kann durch Tests eine kontinuierliche Betreuung und Offenhaltung von KiTas, die für die Entwicklung und Gesundheit von Kindern essentiell sind, gewährleistet werden.

In einem nächsten Schritt soll nun die aktuelle Immunität nach der Omikron-Welle und insbesondere die psychische Belastung und das Sicherheitsempfinden von Eltern, KiTa-Personal und Kindern im Verlauf der Pandemie ausgewertet werden. Hierzu werden die Daten aus Wü-KiTa-CoV 2.0 mit den Daten der Vorgängerstudie und einer nachfolgenden Erhebung in denselben KiTas miteinander verknüpft.

Finanziert wurde „Wü-KiTa-CoV 2.0“ durch das Land Bayern über das Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit (LGL). Die Studie ist eng verknüpft mit weiteren umfassenden Arbeiten zu COVID-19 in KiTas, die durch das Bundesministerium für Bildung und Forschung im Programm InfectControl und den Freistaat Bayern gefördert wurden.

Neben der Kinderklinik und Poliklinik und dem Institut für Hygiene und Mikrobiologie waren das Institut für Allgemeinmedizin und die Klinik für Kinder- und Jugendpsychiatrie des Universitätsklinikums Würzburg sowie das Institut für Virologie und das Institut für Klinische Epidemiologie und Biometrie der Universität Würzburg an der Studie beteiligt.

Publikation in JAMA Network Open: 

Acceptance of Different Self-sampling Methods for Semiweekly SARS-CoV-2 Testing in Asymptomatic Children and Childcare Workers at German Day Care Centers – A Nonrandomized Controlled Trial (Doi:10.1001/jamanetworkopen.2022.31798) 

Flip & Flap ist ein an der Universitäts-Kinderklinik in Lübeck schon vor über 20 Jahren entwickeltes Schulungsprogramm für Kinder und Jugendliche mit Epilepsie sowie deren Eltern. Seit diesem Frühjahr wird es in aktualisierter Form auch am Uniklinikum Würzburg (UKW) angeboten. 

Die Einführung an der Würzburger Universitäts-Kinderklinik ist eng mit der Person von Prof. Dr. Juliane Spiegler verbunden. Die Kinderärztin mit Spezialisierung Neuropädiatrie wechselte im Oktober 2021 von Lübeck ans UKW, wo sie die ärztliche Leitung des Frühdiagnosezentrums / Sozialpädiatrischen Zentrums (SPZ) übernahm. Die Epileptologin verdeutlicht: „Patientenschulungen sind ein wesentlicher Bestandteil in der Behandlung von Menschen mit chronischen Erkrankungen – und das eben nicht nur bei vergleichsweise häufigen Krankheiten wie Asthma oder Neurodermitis, sondern auch bei eher seltenen Erkrankungen wie Epilepsie.“ 

Besser verstehen, was bei einem Anfall passiert

Ziel des Kurses sei es, die betroffenen Kinder, Jugendlichen und Eltern zu Fachleuten für die Erkrankung auszubilden. Im Unterschied zu anderen chronischen Krankheiten muss dabei nach den Beobachtungen der Expertin zunächst bei vielen der jungen Patientinnen und Patienten ein grundlegendes „Problembewusstsein“ geschaffen werden: „Bei Kindern und Jugendlichen gehen die meisten Epilepsie-Anfälle mit einem Bewusstseinsverlust einher. Das heißt, die Betroffenen selbst bekommen gar nicht mit, dass da etwas war – nur hinterher sind alle um sie herum in heller Aufregung. Die Kinder verstehen zunächst überhaupt nicht, warum sie zum Beispiel nicht mehr klettern oder unbeobachtet schwimmen gehen dürfen.“

Bei der in einen Kinderkurs für Sechs- bis Zwölfjährige und einen Jugendlichenkurs für Dreizehn- bis 18-Jährige aufgeteilten Schulung lernen die Teilnehmerinnen und Teilnehmer, was in ihrem Körper passiert, wenn sie Anfälle haben. Sie erlangen größere Sicherheit im Umgang mit ihrer Krankheit und können sie auch in ihrem Freundeskreis besser erklären.

Bei der parallel stattfindenden Elternschulung gibt es unter anderem Hilfestellungen zum Umgang mit Epilepsie in der Schule und der Öffentlichkeit. Außerdem werden Wege zur Angstbewältigung im Zusammenhang mit der Erkrankung aufgezeigt. 

Kindgerechte Identifikationsfiguren

Die wissenschaftlich evaluierten Flip & Flap-Kurse finden an einem Wochenende statt und umfassen insgesamt 16 Stunden. Der Name leitet sich von den zwei kindgerechten Identifikationsfiguren der Schulung ab: Flip und Flap sind Nervenzellen, die im Gehirn arbeiten und sich bestens damit auskennen, wie dieses den Körper steuert. 

Die erste Würzburger Schulung für Jugendliche fand im Mai dieses Jahres im Ambulanten Schulungszentrum in der Mönchbergstraße statt. Eine Wiederholung ist für Oktober 2022 geplant.

Ausbildung von Trainerinnen und Trainern ab November

Die Kurse für Kinder und Jugendliche hält ein Team aus zwei Kinderkrankenpflegekräften oder EEG-Assistentinnen oder -Assistenten. Die Elternkurse werden von einer Ärztin oder einem Arzt sowie einer Psychologin oder einem Psychologen geleitet. „Diese Trainerinnen und Trainer müssen für das kompetente Durchführen der Kurse natürlich besonders geschult werden“, sagt Spiegler. Die Professorin kann sich aus ihrer Zeit an der Universitäts-Kinderklinik in Lübeck auf langjährige Schulungserfahrungen stützen. Deshalb lag es nahe, in Würzburg die derzeit bundesweit einzige Trainerausbildung für das von ihr in den vergangenen zwei Jahren federführend medizinisch überarbeitete Kursprogramm zu installieren. Die erste Trainerschulung findet im November 2022 in den Räumen des SPZ statt.

Würzburg. Shabir leidet unter einer angeborenen Fehlbildung der Harnblase. Eine Chance für den elfjährigen Afghanen auf ein weiteres Leben mit Harnkontinenz bietet eine für diesen Herbst geplante Operation am Klinikum Aschaffenburg-Alzenau. Ermöglicht wurde die humanitäre Aktion durch den Verein Friedensdorf International. Die Hilfseinrichtung in Oberhausen holt kranke und verletzte Kinder aus Kriegs- und Krisengebieten zur medizinischen Versorgung nach Deutschland. Nach Abschluss der Behandlung kehren sie zu ihren Familien zurück.

Schwere Entzündung des ganzen Körpers erfolgreich bekämpft

Vor dem Eingriff gab es allerdings Komplikationen: Eine Infektion der Blase hatte bei Shabir eine schwere Entzündung des gesamten Körpers ausgelöst. Für deren Behandlung wurde der Junge im August von Aschaffenburg an das Zentrum für Entzündungsmedizin der Würzburger Universitäts-Kinderklinik verlegt. „Wir mussten zunächst abklären, ob die lebensbedrohliche Situation nicht von einer Blutzellerkrankung herrührt“, berichtet Prof. Dr. Christoph Härtel. Der Direktor der Kinderklinik des Uniklinikums Würzburg (UKW) fährt fort: „Nachdem wir eine Leukämie ausgeschlossen hatten, veranlassten wir umgehend eine gegen die massive Entzündung gerichtete Therapie zur temporären Hemmung des Immunsystems.“ Mit bestem Erfolg: Schon während der zwei Tagen am UKW und anschließend am Klinikum Aschaffenburg-Alzenau erholte sich Shabir rasch. Einer Operation steht nun nach Einschätzung von Prof. Härtel nichts mehr im Wege.

Verein schließt Finanzierungslücke der humanitären Aktion

Allerdings war die zusätzliche Behandlung an seiner Klinik durch keinen Kostenträger finanziell abgedeckt. Hier sprang „Hilfe im Kampf gegen Krebs e.V.“ ein. Der Würzburger Verein zielt grundsätzlich darauf ab, gemeinsam mit dem UKW die Heilungschancen, die Behandlung und die Lebensqualität von Krebspatientinnen und -patienten zu verbessern. „Wir verfügen allerdings über ein spezielles Budget, das uns unsere Spenderinnen und Spender zur freien Verfügung überlassen“, schildert Gabriele Nelkenstock, die Vorsitzende von „Hilfe im Kampf gegen Krebs“. Aus diesem Topf konnte sie Prof. Härtel kürzlich eine Spende von 1.200 Euro für die Therapie von Shabir überreichen. „Hilfe kann und darf keine Grenzen haben“, kommentierte Nelkenstock diese „Sonderausgabe“. Prof. Härtel bedankte sich sehr herzlich für die unkomplizierte und großzügige Unterstützung – im Namen seiner Klinik und auch im Namen des jungen Patienten.

Spendenkonto:
Hilfe im Kampf gegen Krebs e.V.
Castell Bank Würzburg
IBAN: DE74 7903 0001 0000 0092 45
www.kampfgegenkrebs.de

„Unsere Patientinnen und Patienten haben geradezu dafür gebrannt, an der ACTIVATE-Studie teilzunehmen“, berichtet Privatdozent Dr. Oliver Andres, Oberarzt in der Kinderklinik und Poliklinik am Universitätsklinikum Würzburg, Leiter der Studie in Würzburg und Koordinator für Deutschland. Das Leid mit einem Pyruvatkinase-Mangel sei so groß, da greifen die Betroffenen zu jedem Strohhalm, der ihnen Unterstützung geben könnte. Und das Medikament Mitapivat hat das Potential dazu, wie die Auswertungen der Studie zeigen, die kürzlich im international renommierten New England Journal of Medicine veröffentlicht wurden (Al-Samkari H et al., NEJM 2022; doi: 10.1056/NEJMoa2116634).

Rote Blutkörperchen erreichen ihre normale Lebensdauer nicht

Der Pyruvatkinase-Mangel ist ein angeborener Enzymdefekt. Durch eine Mutation im PKLR-Gen – über 300 Mutationen allein auf diesem Gen sind inzwischen bekannt – kommt es zu einer Störung im Energiestoffwechsel der roten Blutkörperchen, der sogenannten Erythrozyten. „Diese schwellen an, verändern ihre Struktur und können sich nicht mehr verformen, was jedoch wichtig für den Blutfluss in den kleinsten Gefäßen und die Sauerstoffabgabe an das Gewebe ist“, erklärt der Facharzt für Kinder- und Jugendmedizin und Erythrozyten-Experte Oliver Andres am Mikroskop. „Der Defekt, der sich schon im Neugeborenenalter oder sogar vor der Geburt zeigen kann, verkürzt zudem die Lebensdauer der roten Blutkörperchen; sie werden frühzeitig in der Milz abgebaut.“ Die Folgen sind Gelbsucht und Blutarmut, in der Fachsprache als hämolytische Anämie bezeichnet. Durch die Blutarmut wird der Körper alarmiert; er lagert hierdurch und durch die vielen therapeutisch nötigen Bluttransfusionen vermehrt Eisen ein, was wiederum die Organe belastet und zu Funktionsstörungen führt. Die Erkrankung ist nur bei 3,5 bis 8,2 von einer Million Menschen sicher diagnostiziert, Oliver Andres geht neueren Schätzungen zufolge von einer deutlichen Dunkelziffer mit einer realen Häufigkeit in Mitteleuropa von bis zu einer Erkrankung auf 20.000 Einwohner aus. Der Pyruvatkinase-Mangel sei damit sicher unterdiagnostiziert.

Wirkstoff Mitapivat aktiviert das Enzym Pyruvatkinase

Bei den Betroffenen vergrößert sich die Milz, es drohen Gallensteine, Osteoporose, Blutgerinnsel und andere Begleiterscheinungen, sie fühlen sich chronisch müde und wenig belastbar. Die einzige Behandlung bestand bislang aus regelmäßigen Bluttransfusionen, einer Entfernung der Milz und aus Medikamenten, die das Zuviel an Eisen im Körper ausschleusen. Die Stammzelltransplantation mit einer Familien- oder Fremdspende ist Andres zufolge zu riskant, um als gängige Therapieoption zu dienen. Doch das Medikament Mitapivat macht nun Hoffnung und könnte für viele Betroffene ein Durchbruch in der Behandlung sein. Denn es verbessert die Aktivität der Pyruvatkinase in den Erythrozyten und macht die roten Blutkörperchen gewissermaßen wieder flexibel und fit.

Gezielte Therapie nach dem Schlüssel-Schloss-Prinzip

In der internationalen, randomisierten, doppelt verblindeten, placebo-kontrollierten Phase-III-Studie ACTIVATE zeigten die Patientinnen und Patienten, die ein halbes Jahr lang mit dem oral einzunehmenden Medikament Mitapivat behandelt wurden, eine signifikante Verbesserung der Lebensqualität im Vergleich zu denen, die ein Placebo erhielten. In den ersten zwölf Wochen der Behandlung wurde die Dosis optimiert, einige Betroffene benötigten nur zweimal täglich 5 Milligramm, andere zweimal 20 oder gar 50 Milligramm. In weiteren zwölf Wochen wurde das Ansprechen beobachtet. „Einige konnten wieder Fahrrad fahren oder sogar joggen“, schildert der Oliver Andres die verbesserte Leistungsfähigkeit. Und 40 Prozent der Studienteilnehmerinnen und -teilnehmer, die Mitapivat erhielten, erreichten den vorab definierten primären Zielpunkt der Studie. Ihr Hämoglobinwert, ein indirektes Maß der Anzahl an roten Blutkörperchen, stieg um mindestens 1,5 g/dL (Gramm pro Deziliter).

„Das klingt für Laien möglicherweise nicht so beeindruckend“, meint Oliver Andres, der als Co-Autor an den Studienergebnissen beteiligt ist. „Aber selbst, diejenigen, deren Wert „nur“ um einen Punkt stieg, haben enorm profitiert. Mit Mitapivat haben wir erstmals einen Wirkstoff bei hämatologischen Erkrankungen, der dort ansetzt, wo das Problem liegt. Es bindet an das Enzym Pyruvatkinase und steigert seine Aktivität, damit in den roten Blutkörperchen mehr Energiebausteine zur Verfügung gestellt werden. Voraussetzung ist natürlich, dass das Enzym nur in seiner Struktur verändert ist und nicht vollständig fehlt.“ Diese Tatsache treffe aber für die meisten Defekte in Deutschland und weltweit zu, erklärt der auf Blut- und Krebserkrankungen sowie Neugeborenenmedizin spezialisierte Kinderarzt. „Wir haben dies vor zwei Jahren in einer anderen großen internationalen Studie belegen können.“ (Bianchi P et al., Am J Hematol 2020; doi: 10.1002/ajh.25753).

Würzburg hält die Flagge hoch, um die chronisch schwerkranken Patienten zu unterstützen

Das Uniklinikum ist mit fünf gescreenten und vier randomisierten Patientinnen und Patienten nach Boston, Paris und Kopenhagen das viertgrößte Studienzentrum weltweit und fungierte als nationales Koordinationszentrum in der Studie. Die Charité in Berlin hat ebenfalls einen Probanden rekrutiert, München, Heidelberg und Freiburg haben ihre Patienten über Würzburg betreuen lassen. Finanziert wurde die multizentrische Studie von der Firma Agios Pharmaceuticals mit Sitz in Cambridge nahe Boston (USA), wo sich mit dem Massachusetts General Hospital (MGH) das größte Studienzentrum befindet. Im ältesten und größten Lehrkrankenhaus der Medizinischen Fakultät der Harvard-Universität wurde die Krankheit 1961 entdeckt und 1962 genauer beschrieben, fand dann jedoch lange Zeit kein bis wenig Interesse. „Es gibt nur wenige Zentren, die dieser gutartigen Erkrankung Aufmerksamkeit schenken. Doch es ist wichtig, hier die Flagge hochzuhalten, um die Krankheit zu diagnostizieren und die chronisch schwerkranken Patientinnen und Patienten zu unterstützen“, betont Oliver Andres. Der Experte für den Pyruvatkinase-Mangel hat daher auch den Anstoß für den Aufbau einer Selbsthilfegruppe gegeben, die betroffene Erwachsene und Kinder untereinander vernetzt.

Benefit für Placebo-Gruppe

Nun könnte der Pyruvatkinase-Mangel und die neu entdeckte krankheitsmodifizierende Therapie mit Mitapivat auch wegweisend für andere Anämien wie die Sichelzellanämie oder Thalassämie sein. „Energie ist das A und O für rote Blutkörperchen“, so Hanny Al-Samkari, Hämatologe am MGH und Erstautor der Studie. Die US-Arzneimittelbehörde FDA hat aufgrund der hervorragenden Zwischenergebnisse der Studie das Medikament bereits für die Behandlung von Erwachsenen mit Pyruvatkinase-Mangel zugelassen. Die Europäische Arzneimittel-Agentur EMA prüft derzeit die Zulassung für Europa. Diejenigen, die im Rahmen der Studie ein Placebo erhielten, dürfen jetzt an einer erweiterten sogenannten Open-Label Extension Study teilnehmen und erhalten das Medikament noch vor der Zulassung in Europa. Damit werden weitere Daten zur Wirksamkeit und Verträglichkeit gesammelt. Ob Mitapivat auch bei Kindern mit Pyruvatkinase-Mangel hilft, das wird in einer folgenden Studie untersucht, die voraussichtlich Ende 2022 startet — und wieder mit Würzburger Beteiligung.

Zusatzinformation:

Mehr als 5.000 Blutproben im Erythrozytenlabor untersucht

Oliver Andres hat sich in seiner Habilitationsschrift mit „Blut als ganz besond‘ren Saft“ beschäftigt und etliche Arbeiten zu angeborenen Blutzellerkrankungen in internationalen Fachzeitschriften veröffentlicht. Neben verbesserten Verfahren zur Diagnosestellung von angeborenen Erkrankungen der roten Butkörperchen und Blutplättchen liegt ein Forschungsschwerpunkt von Andres auf Besonderheiten dieser Blutzellen bei Früh- und Neugeborenen und ihrer Auseinandersetzung mit Entzündungsreaktionen oder Tranfusionen. Am Uniklinikum Würzburg fand er mit Prof. Dr. Christian Speer, dem ehemaligen Direktor der Kinderklinik, einen großen Förderer, der die Gründung eines Erythrozytenlabors im Jahr 2010 maßgeblich unterstützt hat. Das Speziallabor, dessen Portfolio unter dem jetzigen Direktor der Kinderklinik, Prof. Dr. Christoph Härtel, weiter ausgebaut wird, hat inzwischen mehr als 5.000 Blutproben aus ganz Deutschland auf Defekte der Membran, des Stoffwechsels und des roten Blutfarbstoffs von Erythrozyten untersucht. „Die häufigste Form der hämolytischen Anämie ist die Kugelzellanämie“, weiß Oliver Andres, der an dieser Stelle auf die enge Zusammenarbeit mit Prof. Dr. Stefan Eber aus München hinweist. „Mit unserem Speziallabor haben wir dazu beigetragen, bei Kindern oder Erwachsenen die Diagnose zu stellen, die zuvor völlig unklar war. Wir haben Verfahren entwickelt, mit denen wir sogar bei Kindern, bei denen beispielsweise ein Pyruvatkinase-Mangel bereits ausgeschlossen worden war, diesen Defekt diagnostizieren konnten. Selbst wenn das Enzym scheinbar normal arbeitet, wissen wir, dass es im Stoffwechsel Besonderheiten gibt, die selbst einem geschulten Auge den Defekt übersehen lassen.“ Wichtig sei es, die Proben mit besonderer Kenntnis dieses Problems zu analysieren, in unklaren Fällen die Eltern zu screenen und eine molekulargenetische Untersuchung einzuleiten, welche auch an unserem Zentrum angeboten wird. Der Pyruvatkinase-Mangel wird autosomal-rezessiv vererbt. Das heißt, die jeweilige Erkrankung tritt nur auf, wenn das krankhaft veränderte Gen sowohl vom Vater als auch der Mutter an deren Nachwuchs weitergegeben wird oder neu entstanden ist. Heute überblickt das Team von Oliver Andres etwa 50 Kinder und Erwachsene aus Deutschland, die an einem Pyruvatkinase-Mangel leiden.

Zentrum für angeborene Blutzellerkrankungen im ERN EuroBloodNet

Durch die Initiative von Privatdozent Dr. Oliver Andres, der neben seiner Fachkenntnis bei roten Blutkörperchen auch Experte für Blutplättchen, sogenannte Thrombozyten, ist, sind die Spezialambulanzen und -labore inzwischen Teil des Zentrums für angeborene Blutzellerkrankungen, welches im Jahr 2018 unter dem Dach des Zentrums für Seltene Erkrankungen. Referenzzentrum Nordbayern (ZESE) am Universitätsklinikum Würzburg gegründet wurde und dem der Kinder-Hämatologe als Sprecher voransteht. Seit Januar 2022 gehört das B-Zentrum nun auch dem Europäischen Referenznetzwerk ERN für Bluterkrankungen (ERN EuroBloodNet) an, und das in zwei wichtigen Unternetzwerken – für Erkrankungen der Erythrozyten und Thrombozyten. „Als Haupteffekt unserer Beteiligung können unsere Patientinnen und Patienten von der in den Netzwerken vereinigten, internationalen Fachkompetenz profitieren. Die Aufnahme in diese Struktur drückt eine besondere, europaweite Anerkennung unserer eigenen Expertise aus“, kommentiert Professor Helge Hebestreit, stellvertretender Direktor der Würzburger Universitäts-Kinderklinik und Direktor des ZESE. Hebestreit hat Andres auch bei der Vorbereitung und Durchführung der ACTIVATE-Studie unterstützt. „Wir haben die Studie gewissermaßen im Tandem durchgeführt, wofür ich ihm sehr dankbar bin“, sagt Andres. Generell sei die Zusammenarbeit am Forschungscampus großartig gewesen. Von Professor Hermann Einsele und Professor Stefan Knop kam die internistische Expertise, in der Nuklearmedizin bei Professor Andreas Buck wurde die Knochendichte der Studienteilnehmerinnen und -teilnehmer gemessen, und im Institut für Diagnostische und Interventionelle Radiologie von Professor Thorsten Bley konnte der Eisengehalt in der Leber mit einem speziellen MRT-Verfahren analysiert werden. Diese Vernetzung am Universitätsklinikum und an der Universität Würzburg spiegelt auch das Behandlungsspektrum und die Kernkompetenz des Zentrums für angeborene Blutzellerkrankungen wider: Eine patientenzentrierte Betreuung von der korrekten Diagnosestellung der zugrundeliegenden Krankheit über die umfassende, interdisziplinäre medizinische Behandlung von Patientinnen und Patienten jeden Alters bis zur Erprobung von hochmodernen neuen Therapieverfahren in eigenen Studienambulanzen für Kinder und Erwachsene.

Raketenstart ins Familienleben – so heißt ein neues Kursprogramm an der Würzburger Universitäts-Kinderklinik. Zielgruppe sind die Eltern von Frühgeborenen oder kranken Neugeborenen. „Ein vergleichsweise langer Klinikaufenthalt, die speziellen Bedürfnisse der Kinder sowie die Sorge um deren Gesundheit und Entwicklung zählen zu den besonderen Herausforderungen, denen sich viele dieser Familien stellen müssen“, schildert Klinikdirektor Prof. Dr. Christoph Härtel und fährt fort: „Um ihnen in dieser Situation gezielt unter die Arme zu greifen, hat unser Elternberatungsteam ein innovatives Schulungs- und Kommunikationsangebot entwickelt.“ 

Sechs eigenständige Module

Das kostenlose Kursprogramm besteht aus sechs inhaltlich eigenständigen Modulen, die unabhängig voneinander besucht werden können. Sie widmen sich Fragen wie: Wie sieht die Erlebniswelt eines Frühgeborenen aus? Wie kann ich mein Kind in seiner Entwicklung unterstützen? Was ist bei der Ernährung zu beachten? Was tue ich zuhause bei gesundheitlichen Problemen – vom ersten Schnupfen bis zur Ersten Hilfe? Wie finde ich für mich selbst in einer anstrengenden Zeit Zugang zu kraftspendenden Ressourcen? 

Laut Prof. Härtel kam bei der Zusammenstellung der Kursinhalte die interdisziplinäre Struktur des Elternberatungsteams voll zum Tragen. Während die Initiative von hoch engagierten Pflegekräften ausging, gehören dem Team neben Kinderärztinnen und -ärzten auch Expertinnen und Experten der Physiotherapie, Seelsorge, Psychologie und Sozialpädagogik an. Die Gestaltung der Themen wurde zudem von betroffenen Eltern maßgeblich unterstützt. „Raketenstart ins Familienleben ergänzt unser entwicklungsförderndes Behandlungskonzept, zu dem ansonsten Anleitungen während der Pflege der Kinder und individuelle Einzelschulungen, wie zum Beispiel die Badeanleitung, gehören“, erläutert Regina Thoma, die als stellvertretende Stationsleitung der Kinderintensivstation und Pflegewissenschaftlerin Teil des Elternberatungsteams ist.

Möglichkeit zum Austausch mit anderen Eltern

Bei den rund einstündigen Treffen wechseln sich Lerneinheiten und interaktive Elemente ab. Da es sich um Gruppenschulungen handelt, besteht immer auch die Möglichkeit, sich mit anderen Eltern in einer ähnlichen Lebenssituation auszutauschen.

Die Kursmodule werden in einem regelmäßig wiederkehrenden Intervall angeboten. Sie finden mit Ausnahme von Feiertagen immer donnerstags um 13:00 Uhr im Konferenzraum der Seelsorge im dritten Stock der Universitäts-Frauenklinik an der Josef-Schneider-Straße statt. Eine Anmeldung ist nicht erforderlich. 

Das Programm gibt es unter www.ukw.de/kinderklinik bzw. unter www.ukw.de/kinderklinik/stationaere-behandlung/raketenstart-ins-familienleben/