Hörforschung

Das Ausmessen der patienteneigenen Anatomie der Cochlea spielt eine immer wichtigere Rolle im Rahmen der Cochlea-Implantat-Versorgung. Dabei ist die Bestimmung der Länge des sogenannten cochlear duct von besonderem Interesse, da diese einen Einfluss auf die Länge der zu inserierenden Elektrode haben kann. Aktuell werden radiologische Datensätze eingesetzt, um darin Parameter der cochleären Anatomie wie Breite, Tiefe und Höhe zu bestimmen. In Kooperation mit dem Institut für Diagnostische und Interventionelle Neuroradiologie untersuchen wir, ob der Einsatz neuer bildgebender Verfahren, wie das Flat-Panel Volume CT, einen Messvorteil bringt. Zusätzlich führen wir grundlagenwissenschaftliche Untersuchungen am Mikro-CT in Kooperation mit dem Lehrstuhl für Röntgenmikroskopie der Universität Würzburg durch, um die bestehenden Verfahren zu überprüfen und die vorhandenen Formeln zu überarbeiten.

Ansprechpersonen:
Dr. med. P. Schendzielorz
Prof. Dr. med. Kristen Rak

Bei hörgeschädigten Kindern geht das Therapieziel weit über eine technische Verbesserung der Hörfähigkeit hinaus. Angestrebt wird eine optimale Hör-Sprach-Entwicklung. Faktoren wie die allgemeine Entwicklung, weitere Behinderungen oder spezifische sprachentwicklungshemmende Teilleistungsstörungen sowie psychosoziale Faktoren beeinflussen die Entwicklung der Kinder. Deshalb wurde in Würzburg 2010 ein interdisziplinäres pädaudiologisch-psychologisches Verlaufsdiagnostik-Programm eingeführt, das diese wesentlichen Einflussfaktoren interdisziplinär erfasst. Bisher wurden 100 Kinder mit Cochlea-Implantaten (CI) und 120 Kinder mit Hörgeräten eingeschlossen. Dabei interessiert uns unter anderem, wie die Hör-Sprach-Entwicklung der Kinder allgemein und in spezifischen Sprachbereichen, auch im Vergleich mit den hörenden Gleichaltrigen, verläuft. Unter anderem werden folgende Einflussfaktoren berücksichtigt:

• allgemeine Entwicklung und Intelligenz beziehungsweise Teilleistungsstörungen
• audiologische Ergebnisse
• Alter bei Diagnosestellung und Hörsystemversorgung
• Art der Hörsysteme (Hörgerät oder CI)
• genetische Faktoren

Ansprechpersonen:
Dr. Heike Kühn
Dr. Miriam Bürklein

CI werden bei prä- und postlingual ertaubten Patientinnen und Patienten eingesetzt, das heißt bei Ertaubung vor und nach dem Spracherwerb. Seit etwa zehn Jahren werden auch einseitig ertaubte Patientinnen und Patienten mit einem CI versorgt, um ein beidseitiges Hören zu ermöglichen. Dies verbessert die Fähigkeiten zur Lokalisation von Schallquellen, was auch für die Sicherheit im Alltag wichtig ist, und das Sprachverstehen in geräuschbehafteter Umgebung.

Die klinische CI-Forschung beschäftigt sich mit folgenden Fragestellungen:

• Welche Indikationskriterien sind wesentlich für die Prognose des Hörerfolgs mit CI?
• Welche Testverfahren sind geeignet, um den beidohrigen Hörerfolg zu diagnostizieren?
• Welche Auswirkungen haben neue Technologien, zum Beispiel in Sprachprozessoren, auf den Hörerfolg?
• Wie beurteilen die Patientinnen und Patienten ihre Hörfähigkeit im Alltag? Wie hoch ist ihre Zufriedenheit?

Ansprechpersonen:
Dr. Anja Kurz
Prof. Dr. med. Kristen Rak
Dr. Heike Kühn

Derzeit sind mehr als 130 Hörstörungs-Gene bekannt. Seit mehr als zehn Jahren ist es unser Anliegen, in Zusammenarbeit mit dem Institut für Humangenetik der Universität Würzburg genetische Ursachen von Hörstörungen zu untersuchen. So ermöglicht die Bestimmung der Genotyp-Phänotyp-Korrelation, also des Zusammenhangs zwischen genetischen Befunden und klinischem Bild, Aussagen über die Entwicklung einer Hörstörung und deren optimale Hörrehabilitation. In einigen Fällen ist es bereits heute möglich, schwerwiegende Begleiterkrankungen festzustellen und zu behandeln. Die enormen Forschungsfortschritte im Bereich der Gentherapie könnten in einigen Jahren möglicherweise dazu führen, eine Hörstörung noch vor ihrem Auftreten zu behandeln.

Ansprechpersonen:
Dr. Daniela Back
Prof. Dr. med. Kristen Rak

Funktioniert die Weiterleitung der akustischen Signale durch den Hörnerv nur unzureichend, kann ein Hirnstammimplantat die notwendige Stimulation für einen Höreindruck liefern. Das Implantat wird auf dem Nucleus cochlearis – der ersten Verschaltungsstation der Nerven im Hirnstamm nach der Hörschnecke (Cochlea) – platziert.

Unsere Forschung zielt zum einen auf eine genauere Lokalisation der funktionellen Einheiten des Nucleus cochlearis ab und auf die genaue Identifikation des geschädigten Gewebes bei einer Tumorentfernung. Zum anderen soll die Umsetzung der Schallsignale in elektrische Impulse den neurophysiologischen und anatomischen Gegebenheiten im Nucleus cochlearis angepasst werden. Dort ist die Verarbeitung der Hörsignale im Vergleich zur Cochlea schon so weit fortgeschritten, dass sie sich deutlich von der in der Cochlea stattfindenden eindimensionalen räumlichen Abbildung der Tonhöhe unterscheidet.

Ansprechperson:
Dr. Anja Kurz

Patientinnen und Patienten mit einem eingeschränkten Hörvermögen oder einer einseitigen Ertaubung klagen häufig darüber, dass das „Hören“ anstrengend ist. Nicht wenige meiden aus diesem Grund größere Gesellschaften.  Klassische Hörprüfungen erfassen dieses Problem nicht. Bisher wird die Höranstrengung vorwiegend über subjektive Aussagen der Patientinnen und Patienten in Form von Analog- Skalen ermittelt. Wie aber kann man die Höranstrengung objektiv erfassen? 

Nicht nur für Patientinnen und Patienten ist die Verringerung der Höranstrengung mit Hörimplantaten wesentlich für ihre Entscheidung für eine Operation. Auch die Krankenkassen bewerten zunehmend diesen psychischen Faktor hinsichtlich der Kostenübernahme für eine Therapie.

Um die Höranstrengung zu messen, wird im CHC derzeit in Kooperation mit der Universität Marburg ein psychometrischer, computerbasierter Test zur Erfassung der Höranstrengung, definiert als konzentrierte Höraufmerksamkeit, entwickelt und evaluiert, der sogenannte Auditive AufmerksamkeitsTest (AUDIAT).

Ansprechperson:
Dr. Heike Kühn

Angeborene Hörstörungen bedürfen einer möglichst zeitnahen Erfassung und Behandlung, um drohende Defizite im frühkindlichen Spracherwerb zu vermeiden. Das Neugeborenen-Hörscreening (NHS) liefert erste Informationen zur funktionellen Integrität der Hörbahn und ermöglicht eine Früherkennung von relevanten Hörstörungen. Diese können dann zeitnah mit modernen Hörhilfen behandelt werden. Seit 1997 wird das NHS in Würzburg durchgeführt. Unsere Arbeitsgruppe beschäftigt sich mit der Weiterentwicklung von objektiven Messverfahren, Systemen und Signalen. Ziel ist es, sowohl das Screeningverfahren als auch die notwendige Diagnostik zu optimieren. Bisher wurden  mehr als 30 000 Neugeborene an der Würzburger Klinik mit dem NHS erfasst. Bei mehr als 700 Kindern wurde dabei eine Hörstörung diagnostiziert und im Anschluss behandelt.

Ansprechpersonen:
Prof. Dr. Mario Cebulla
Dr. Miriam Bürklein

Die Innenohrbiologie beschäftigt sich mit den Grundlagen des Hörsinns von der Hörschnecke über den Hörnerv bis zu den Nervenkernen der Hörbahn im Gehirn. Neben neuen Erkenntnissen über die Entwicklung und die Funktion des Hörsinns liefert dieser Forschungszweig auch die Grundlagen möglicher künftiger Heilungsansätze für die Schwerhörigkeit. Aktuell arbeiten wir daran, Stammzellen der Hörbahn zu aktivieren und zur Regeneration anzuregen. Darüber hinaus untersuchen wir Tiermodelle für die auditorische Neuropathie und für Erkrankungen des Zytoskeletts. Ein aktuelles Projekt beschäftigt sich auch mit der Möglichkeit der Regeneration von Haarzellen aus Stützzellen. Im Rahmen dieses Projekts werden auch Medikamente mit protektiven und regenerativen Eigenschaften erforscht.

Ansprechpersonen:
Prof. Dr. med. Kristen Rak
Dr. Johannes Völker

Für die Therapie von mittel- bis hochgradigen Schwerhörigkeiten kommen Hörimplantate zum Einsatz. Abhängig von Lokalisation und Ausmaß des Hörverlusts handelt es sich um aktive Mittelohr- oder Cochlea-Implantate. Beide Systeme werden im Rahmen einer anspruchsvollen Operation implantiert. Dabei ist es wichtig, noch während des Eingriffs Informationen zur Funktionalität des mit dem Hörsystem verbundenen Implantats zu erhalten. Dazu werden routinemäßig implantatspezifische Messsysteme eingesetzt.

Aktuelle Forschungsthemen beschäftigen sich mit dem Aufbau und der Weiterentwicklung geeigneter Messsysteme zum intraoperativen Monitoring bei aktiven Mittelohr-Implantaten. Hierbei kommen objektive Hörprüfverfahren wie die Hirnstamm-Audiometrie zum Einsatz. Bei Cochlea-Implantaten wird ebenfalls ein intraoperatives Monitoring durchgeführt, um den Erhalt eines Restgehörs zum Beispiel beim Einführen der Elektrode durch Operateurin oder Operateur zu überwachen und nachfolgend forschungsrelevante Fragen beantworten zu können.

Ansprechpersonen:
Dr. Anja Kurz
Prof. Dr. Mario Cebulla
Prof. Dr. med. Kristen Rak

Mittelohrimplantate gleichen in Bezug auf den technischen Aufbau der akustischen Verstärkung von Hörgeräten. Der Schallgeber wird jedoch an anderer Stelle platziert. Während bei Hörgeräten die akustisch verstärkte Information über den Luftweg an das Trommelfell übertragen wird, wird bei den Mittelohrimplantaten die akustische Information durch mechanische Vibration direkt an die Gehörknöchelchen oder an die Hörschnecke weitergeleitet.

In der Forschung arbeiten wir derzeit an einer Verbesserung der Ankopplung des Mittelohrimplantats über verschiedene anatomische Ansatzpunkte. Damit soll gewährleistet werden, dass auch bei längerem Tragen eine stabile Verbindung und damit eine zuverlässige Schallübertragung stattfindet. Es kommen Messungen von auditorisch evozierten Potenzialen (zum Beispiel ASSR), Materialprüfverfahren und die Laserdopplervibrometrie zum Einsatz.

Ansprechpersonen:
Prof. Dr. Mario Cebulla
Prof. Dr. med. Kristen Rak
Dr. Stefan Kaulitz
Ute Geiger M.Sc.