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Wie viele Patientinnen und Patienten betreute das ZESE im Jahr 2023? Welche Maßnahmen zur Qualitätssicherung wurden ergriffen und an welchen Studien zu Seltenen Erkrankungen nimmt das Zentrum teil?
Antworten auf diese und weitere Fragen finden Sie im Jahresbericht:
Würzburg. ZSE-DUO ist eine vom Uniklinikum Würzburg geleitete multizentrische Studie, in der eine neue Versorgungsform zur besseren Betreuung von Menschen mit unklaren und komplexen Beschwerden und Verdacht auf eine Seltene Erkrankung umgesetzt und untersucht wurde. Kern des Projekts war eine duale Lotsenstruktur an insgesamt elf deutschen Zentren für Seltene Erkrankungen (ZSE), bei der die Patientinnen und Patienten von Anfang an eine kombinierte Betreuung durch somatische und psychiatrisch-psychosomatische Fachärztinnen und Fachärzte erhielten.
Die im EClinicalMedical publizierte Evaluation zeigt, dass die Einbeziehung einer Fachärztin beziehungsweise eines Facharztes aus dem Bereich Psychiatrie oder Psychosomatik die Diagnosefindung verbessert und beschleunigt, mehr Patientinnen und Patienten in die Regelversorgung überführt werden können, und die Zufriedenheit bei einer dualen Betreuung steigt. Nun hat auch der Innovationsausschuss beim Gemeinsamen Bundesausschuss (G-BA) zum Projekt ZSE-DUO einen äußerst positiven Beschluss veröffentlicht. Er empfiehlt den relevanten Entscheidungsträgern eine Integration der neuen Versorgungsform in bestehende Vertrags- und Gesetzesregelungen zu prüfen.
Insgesamt erhielten Patientinnen und Patienten mit dualer Betreuung ihre Diagnose schneller und wurden häufiger zur Weiterbehandlung überwiesen als die Personen mit Standardversorgung. Der Anteil der Patientinnen und Patienten, die innerhalb von zwölf Monaten eine Diagnose erhielten, die ihre Symptome vollständig erklärte, war mit der innovativen dualen Versorgung mit 42 Prozent mehr als doppelt so hoch wie in der Standardversorgung durch nur einen somatischen Facharzt mit 19 Prozent. Die Zahl der Erkrankten, die erfolgreich in die Regelversorgung überführt wurden, verdoppelte sich von 12,3 auf 27,5 Prozent. Während der Anteil der Seltenen Erkrankungen in beiden Gruppen ähnlich war, wurden in der Interventionsgruppe signifikant mehr psychische Störungen und nicht-seltene somatische Erkrankungen diagnostiziert. Und trotz der zusätzlichen Termine durch die psychiatrisch-psychosomatische Betreuung war die Zufriedenheit der Patientinnen und Patienten aus der Interventionsgruppe höher.
Weltweit sind schätzungsweise 300 Millionen Menschen von einer der rund 7.000 bis 10.000 Seltenen Erkrankungen betroffen. Aufgrund der unspezifischen Symptome und der Auswirkungen auf mehrere Organsysteme gleicht der Weg zur Diagnose oft einer Odyssee. Die komplexe Symptomatik umfasst häufig auch psychische Symptome bis hin zu psychischen Erkrankungen. Manchmal entwickeln sich die Symptome erst im Laufe der langwierigen Diagnostik, manchmal treten sie unabhängig von der Seltenen Erkrankung auf oder imitieren diese sogar. Aber: eine Seltene Erkrankung kann auch als psychische Erkrankung fehldiagnostiziert werden.
„Die Ergebnisse unserer Studie sind eindeutig und legen eine interdisziplinäre Herangehensweise nahe. Die frühzeitige Einbeziehung einer Spezialistin oder eines Spezialisten für psychische Gesundheit sollte ein integraler Bestandteil der Diagnostik und Behandlung von Personen mit einer vermuteten Seltenen Krankheit sein“, sagt Prof. Dr. Helge Hebestreit, Direktor des Zentrums für Seltene Erkrankungen (ZESE) am UKW.
Der Ergebnis- und Evaluationsbericht sowie der Beschluss des G-BA zum Projekt ZSE-DUO können hier eingesehen werden.
Eine ausführliche Pressemitteilung zur Publikation im EClinicalMedical (https://doi.org/10.1016/j.eclinm.2023.102260) gibt es hier.
Beteiligte Einrichtungen:
Für die Studie wurden Patientinnen und Patienten in den Zentren für Seltene Erkrankungen an den (Universitäts-)Klinika in Aachen, Bochum, Frankfurt/Main, Hannover, Magdeburg/Halle, Mainz, Münster, Regensburg, Tübingen Ulm und Würzburg rekrutiert. An der Datenanalyse waren Einrichtungen des Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf, der Medizinische Hochschule Hannover und der Universität Würzburg beteiligt. Weitere Konsortialpartner waren ACHSE e.V., die Techniker Krankenkasse; IKK gesund plus. Die AOK Hessen war als Kooperationspartner dabei.
Die Studie wurde durch den Innovationsfonds des Gemeinsamen Bundesausschusses in Deutschland finanziert, Förderkennzeichen 01NVF17031.
Kontakt: Prof. Dr. Helge Hebestreit: zese@ukw.de, Telefon: +49 931 201-29029
Text: Kirstin Linkamp / UKW
Würzburg. Das Zentrum für Seltene Erkrankungen Nordbayern („ZESE“) am Universitätsklinikum Würzburg (UKW) konnte heute (29. Februar) sein zehnjähriges Bestehen feiern. Der 29. Februar ist der offizielle Tag der Seltenen Erkrankungen. Eine Erkrankung, von der nicht mehr als fünf von 10.000 Menschen betroffen sind, gilt als selten. Bislang sind weltweit etwa 8.000 verschiedene Seltene Erkrankungen bekannt – Tendenz steigend.
Bei der Jubiläumsveranstaltung am UKW gab es u.a. eine Podiumsdiskussion. Daran nahm auch Sabine Dittmar, Parlamentarische Staatssekretärin im Bundesministerium für Gesundheit, teil. Dittmar betonte: „Diese Zentren innerhalb der Universitätsmedizin, wie das in Würzburg, sind eine sehr wichtige Anlaufstelle für Patientinnen und Patienten, die oft lange nach einer passenden Behandlung suchen. Neben der Versorgung werden dort auch standortübergreifend Forschungsprojekte initiiert, um die Behandlung zu verbessern.“
Judith Gerlach, Bayerische Staatsministerin für Gesundheit, Pflege und Prävention, dankte dem Würzburger Zentrum unter der Leitung von Prof. Dr. Helge Hebestreit per Videobotschaft auch für die Koordination des BASE-Netzes („Bayerischer Arbeitskreis für Seltene Erkrankungen“). Das BASE-Netz ist ein Zusammenschluss der Zentren für Seltene Erkrankungen der sechs bayerischen Unikliniken in Würzburg, Regensburg, Erlangen, München (TU und LMU) und Augsburg. In diesem Netzwerk werden bayernweit Kompetenzen gebündelt und datenschutzkonform eine Patientenakte zusammengestellt, die von behandelnden Fachärzten in den Zentren genutzt werden kann. „Gerade bei einer Seltenen Erkrankung ist es wichtig, dass alle Daten für die behandelnden Mediziner schnell verfügbar sind. Die Zusammenarbeit der bayerischen Zentren hat Vorbildcharakter. Davon profitieren die Patientinnen und Patienten und alle, die an der Behandlung beteiligt sind“, so die bayerische Gesundheitsministerin.
Thomas Zöller, MdL und Patienten- und Pflegebeauftragter der Bayerischen Staatsregierung, erklärte: „„Der 29. Februar ist der ‚Tag der Seltenen Erkrankungen‘. Zusammen sind die ‚Seltenen‘ aber Viele. Allein in Bayern sind etwa 600.000 Menschen betroffen. Patientendaten können Forschungserfolge beschleunigen. Patientenbeteiligung ist daher unerlässlich!“
Zu Gast in Würzburg war auch Eva Luise Köhler, (Eva Luise und Horst Köhler Stiftung und Schirmherrin der Allianz Chronischer Seltener Erkrankungen, ACHSE). Sie dankte dem Team um Prof. Hebestreit für den Einsatz: „Mit beeindruckendem Engagement und der notwendigen Portion Idealismus haben Professor Hebestreit und sein Team hier in Würzburg einen Ort geschaffen, der weit mehr ist als nur eine medizinische Einrichtung. Ihr Zentrum ist ein Leuchtturm in der Versorgung geworden, der Menschen mit Seltenen Erkrankungen Sicherheit und Orientierung gibt und auch in schwierigen gesundheitlichen Fahrwassern verlässlich den Weg weist. Von Herzen danke ich für den besonderen Einsatz und wünsche weiterhin viel Kraft für diese wichtige Arbeit.“
Diese Leuchtturmfunktion des Würzburger ZESE bekräftigte auch Geske Wehr, Vorsitzende der Allianz Chronischer Seltener Erkrankungen (ACHSE): „Hier werden die mit der Patientenselbsthilfe erarbeiteten Qualitätskriterien für Zentren für Seltene Erkrankungen gelebt. Die gute, umfassende Betreuung in Zukunft sicherzustellen, ist eine Aufgabe, die viel Kraft abverlangt – auch von einzelnen engagierten Köpfen. Zehn Jahre sind ein Meilenstein. Danken möchten wir insbesondere Professor Dr. Helge Hebestreit: für sein bisheriges Engagement, der Energie, die er mit Herzblut und dabei stets nahbar für seine Patientinnen und Patienten, in seine Arbeit und dieses Zentrum einbringt. Wir freuen uns auf die weitere konstruktive Zusammenarbeit, bei der die Patientenseite Gehör für ihre Anliegen erfährt.“
Prof. Dr. Helge Hebestreit, der Leiter des Würzburger Zentrums, nutzte die Jubiläumsveranstaltung auch, um auf die kommenden Aufgaben hinzuweisen. Die sieht er u.a. darin eine altersgruppenübergreifende Versorgung für die Patientinnen und Patienten sicher zu stellen. „Derzeit sind ca. 60 Prozent der Patienten im Erwachsenenalter. Allerdings gibt es große Probleme, wenn aus Kindern bzw. jugendlichen Patienten Erwachsene werden und sich dann alle Ansprechpartner ändern oder gar keine Erwachsenenversorgung existiert. In den universitären Zentren gibt es zwar eine große personelle Kontinuität in der Versorgung, aber wenn anstelle des langjährigen Teams in der Kinderklinik dann im Erwachsenalter ein neuer Arzt mit einem ganz anderen multiprofessionellen Team die Betreuung übernimmt, kann dies eine große Herausforderung sein. Gerade bei Seltenen Erkrankungen ist aber eine Kontinuität wichtig in der Behandlung“, so Hebestreit. Zudem steige, auch dank der vernetzten Forschung, die Anzahl der Seltenen Erkrankungen: Jährlich kommen etwa 200 neue Krankheitsbilder dazu.
Zu den bekannteren Seltenen Erkrankungen zählt etwa die Erkrankung Mukoviszidose, mit der jährlich rund 200 Kinder in Deutschland geboren werden. Viele Erkrankungen sind allerdings ultraselten, z.B. die Blutgerinnungsstörung „Faktor XIII-Mangel“: Sie tritt nur bei einem von rund zwei Millionen Menschen auf.
Hintergrund: „Tag der Seltenen Erkrankungen“
2024 ist wieder ein Schaltjahr und daher am 29. Februar ein ganz spezieller Tag, der „echte“ Tag der Seltenen Erkrankungen. Jährlich wird – weil es den 29. Februar nur selten gibt – immer am letzten Tag im Februar auf das Thema aufmerksam gemacht. In Deutschland gibt es rund vier Millionen Menschen mit einer Seltenen Erkrankung. Das Motto in diesem Jahr lautet: #Shareyourcolours bzw. #Teilt eure Farben. Zum Aktionstag wird am Abend des 29. Februar sowohl das Gebäude des ZESE am UKW beleuchtet und aus Anlass des Jubiläums erstmals auch die Steinburg in Würzburg.
Hier geht gibt es einen aktuellen Info-Film zum Zentrum für Seltene Erkrankungen.
Würzburg. Der 29. Februar ist ein besonderer Tag - es gibt ihn nur in Schaltjahren wie 2024. Aus diesem Grund ist der 29. Februar auch traditionell der „Tag der Seltenen Erkrankungen“. In diesem Jahr gibt es noch einen weiteren Grund, auf das Thema aufmerksam zu machen: Das Zentrum für Seltene Erkrankungen (ZESE) am Universitätsklinikum Würzburg, als überregionale Anlaufstelle für Nordbayern, feiert an dem Tag sein zehnjähriges Bestehen, u.a. mit einer öffentlichen Podiumsdiskussion.
Hintergrund: In Bayern sind rund 600.000 Menschen von seltenen Erkrankungen betroffen. Eine Erkrankung gilt als selten, wenn weniger als fünf von 10.000 Menschen betroffen sind - bisher sind etwa 8.000 seltene Erkrankungen bekannt. Jedes Jahr werden etwa 200 neue Krankheitsbilder entdeckt.
Zum offiziellen Tag der Seltenen Erkrankungen am 29. Februar kann das Zentrum an der Würzburger Uniklinik daher eine Vielzahl von Gästen begrüßen. Dazu zählen u.a. Eva Luise Köhler, die Schirmherrin der „Allianz chronischer Seltener Erkrankungen“ (ACHSE) und Geske Wehr, die Vorsitzende der ACHSE e. V. sowie Sabine Dittmar, Parlamentarische Staatssekretärin im Bundesministerium für Gesundheit.
Beginn der Veranstaltung ist am 29. Februar um 14.15 Uhr am Universitätsklinikum Würzburg im Hörsaal des ZOM.
Weitere Hintergrundinformationen zum Tag der Seltenen Erkrankungen gibt es hier.
Würzburg. In Bayern leiden rund 600.000 Menschen an Seltenen Erkrankungen. Für Nordbayern ist das „Zentrum für Seltene Erkrankungen“ am Universitätsklinikum Würzburg (UKW) die überregionale Anlaufstelle für viele Patienten. Neben der Versorgung der betroffenen Patienten steht dabei auch die Forschung im Mittelpunkt. Am 29. Februar, dem offiziellen Tag der Seltenen Erkrankungen, feiert die Einrichtung am Universitätsklinikum Würzburg ihr zehnjähriges Bestehen.
Eine Erkrankung, von der nicht mehr als fünf von 10.000 Menschen betroffen sind, gilt als selten. Bislang sind etwa 8.000 verschiedene Seltene Erkrankungen bekannt – Tendenz steigend. „Es kommen jährlich etwa 200 neue Krankheitsbilder dazu. Das zeigt, wie relevant solche Zentren sind. Sie sind nicht nur wichtige Anlaufstelle für Patientinnen und Patienten, die oft lange nach einer passenden Behandlung suchen, sondern sie sind untereinander vernetzt und koordinieren Forschungsprojekte“, erklärt Prof. Dr. Helge Hebestreit, Direktor des Zentrums an der Würzburger Uniklinik und stellvertretender Direktor der Kinderklinik am UKW. An der Würzburger Uniklinik erfolgen jährlich über 9.000 stationäre Behandlungen für Patienten mit einer Seltenen Erkrankung.
Mit einer Podiumsdiskussion und Fachvorträgen feiert das Zentrum das zehnjährige Bestehen am 29. Februar. Dann wird das Gebäude des Zentrums wieder bunt beleuchtet. „Und wir wollen noch weitere Gebäude in Würzburg anstrahlen, um auf das Thema aufmerksam zu machen“, so Hebestreit. An dem Tag wird auch Eva Luise Köhler das Universitätsklinikum Würzburg besuchen. Die Ehefrau des ehemaligen Bundespräsidenten Horst Köhler ist Schirmherrin der „Allianz chronischer Seltene Erkrankungen“ (ACHSE). Die ACHSE ist das bundesweite Netzwerk von und für Menschen mit chronischen Seltenen Erkrankungen, deren Angehörige sowie Dachverband von mehr als 130 Patientenorganisationen. „Die enge Zusammenarbeit mit den Erkrankten und der Selbsthilfe ist gerade auch hier in Würzburg enorm ausgeprägt. Es gibt z.B. den Würzburger Arbeitskreise für Seltene Erkrankungen (WAKSE), der auch durch das Aktivbüro der Stadt unterstützt wird“, erklärt Prof. Hebestreit.
Ebenso wichtig sei aber auch die Vernetzung innerhalb der Universitätsmedizin. So koordiniert Prof. Hebestreit mit seinem Team z.B. auch das BASE-Netz in Bayern („Bayerischer Arbeitskreis für Seltene Erkrankungen“). Das BASE-Netz ist ein Zusammenschluss der Zentren für Seltene Erkrankungen der sechs bayerischen Unikliniken in Würzburg, Regensburg, Erlangen, München (TU und LMU) und Augsburg. In diesem Netzwerk werden bayernweit Kompetenzen gebündelt und datenschutzkonform eine Patientenakte zusammengestellt, die von behandelnden Fachärzten in den Zentren genutzt werden kann. „Das hat sicher Vorbildcharakter für das Gesundheitswesen, denn gerade bei einer Seltenen Erkrankung ist es wichtig, dass alle Daten für die behandelnden Mediziner schnell verfügbar sind“, betont Prof. Hebestreit. Das BASE-Netz wird durch das Wissenschaftsministerium des Freistaates Bayern gefördert.
Eine große Herausforderung in der Versorgung sieht der Würzburger Medizin-Experte aktuell vor allem darin, eine altersgruppenübergreifende Versorgung für die Patientinnen und Patienten sicher zu stellen. „Aktuell sind ca. 60 Prozent der Patienten im Erwachsenenalter. Allerdings gibt es große Probleme, wenn aus Kindern bzw. jugendlichen Patienten Erwachsene werden und sich dann alle Ansprechpartner ändern oder gar keine Erwachsenenversorgung existiert. In den universitären Zentren gibt es zwar eine große personelle Kontinuität in der Versorgung, aber wenn anstelle des langjährigen Teams in der Kinderklinik dann im Erwachsenalter ein neuer Arzt mit einem ganz anderen multiprofessionellen Team die Betreuung übernimmt, kann dies eine große Herausforderung sein. Gerade bei Seltenen Erkrankungen ist aber eine Kontinuität wichtig in der Behandlung. Hier müssen neben der klassischen Transition neue Versorgungskonzepte entwickelt werden“, so Hebestreit.
29.02.2024, Bundesweiter „Tag der Seltenen Erkrankungen“
Festveranstaltung mit Podiumsdiskussion am Universitätsklinikum Würzburg, Hörsaal ZOM um 14.15 Uhr
Gäste u.a. Eva Luise Köhler, Schirmherrin der Allianz chronischer Seltener Erkrankungen Deutschland, Geske Wehr, Vorsitzende der Allianz chronischer Seltener Erkrankungen, weitere Gäste angefragt
Hintergrund: „Tag der seltenen Erkrankungen“
2024 ist wieder ein Schaltjahr und daher am 29. Februar ein ganz spezieller Tag, der „echte“ Tag der Seltenen Erkrankungen. Jährlich wird – weil es den 29. Februar nur selten gibt – immer am letzten Tag im Februar auf das Thema aufmerksam gemacht. In Deutschland gibt es rund vier Millionen Menschen mit einer Seltenen Erkrankung. Das Motto in diesem Jahr lautet: #Shareyourcolours bzw. #Teilt eure Farben.
Zu den bekannteren Seltenen Erkrankungen zählt etwa die Erkrankung Mukoviszidose, mit der jährlich rund 200 Kinder in Deutschland geboren werden. Viele Erkrankungen sind allerdings ultraselten, z.B. die Blutgerinnungsstörung „Faktor XIII-Mangel“: Sie tritt nur bei einem von rund zwei Millionen Menschen auf.
Würzburg. Dr. Marta Sheremet ist Kinderärztin und Kinderpneumologin am Western Ukrainian Specialized Children´s Center in Lwiw (Lemberg). Zusammen mit zwei Kolleginnen betreut sie rund 100 an Mukoviszidose erkrankte ukrainische Kinder – und damit einen großen Teil dieser Patientinnen und Patienten des Landes. Im Oktober war Dr. Sheremet zu Gast am Christiane Herzog-Zentrum für Mukoviszidose der Würzburger Universitäts-Kinderklinik. „Mukoviszidose ist eine seltene genetische Erkrankung, die vor allem durch eine Gedeihstörung sowie rezidivierende Lungenentzündungen auffällt und mit einer verkürzten Lebenserwartung einhergeht. In der Ukraine ist diese nochmals deutlich geringer als in Deutschland“, berichtet Prof. Dr. Helge Hebestreit, der Leiter der Pädiatrischen Pneumologie des Uniklinikums Würzburg und des Christiane Herzog-Zentrums.
Die ukrainische Ärztin interessierte sich besonders für die Behandlung der Mukoviszidose-Kranken mit sogenannten CFTR-Modulatoren. „Diese Medikamente können den Verlauf der Erkrankung zusätzlich zu der intensiven Standardtherapie deutlich verbessern“, erläutert Dr. Alexandra Hebestreit vom Christiane Herzog-Zentrum Würzburg und fährt fort: „In Deutschland stehen CFTR-Modulatoren bereits seit mehreren Jahren zur Verfügung. In der Ukraine hingegen wird diese Therapie gerade erst eingeführt.“ So ist geplant, dass Dr. Sheremet zusammen mit ihrem Team in Lwiw alle in der Ukraine in Frage kommenden Patientinnen und Patienten auf das Medikament einstellt. Neben Informationen zu speziell dieser Therapie erhielt sie während der zwei Wochen auch detaillierte Einblicke in die Arbeit eines etablierten europäischen Mukoviszidosezentrums, schließlich ist die Würzburger Einrichtung Teil des europäischen Referenznetzwerks für seltene Lungenerkrankungen ERN-LUNG. Untergebracht war die ukrainische Kollegin im Welz-Haus, dem Gästehaus der Uni Würzburg.
An Ende ihres Aufenthalts bedankte sich Dr. Sheremet herzlich bei Dr. Alexandra Hebestreit, Prof. Helge Hebestreit und dem ganzen Team des Christiane Herzog-Zentrums für die Einladung, die wertvollen Einblicke und die persönlichen Kontakte. Ebenso dankte sie dem Mukoviszidose e.V., Bonn, für die finanzielle Unterstützung, die den Besuch erst ermöglichte.
Anschrift
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