Illustrationsbild mit Pinzette, Schere und Anamnesebogen des Zentrums (Krummer)

Zentrum für Maligne Hyperthermie

Das Zentrum für Maligne Hyperthermie in Würzburg ist eine der wenigen Anlaufstellen Deutschlands, in der eine Veranlagung zu dieser seltenen Stoffwechselentgleisung eindeutig nachgewiesen werden kann und eine umfassende Beratung stattfindet. Das Zentrum gehört zur Klinik und Poliklinik für Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin und Schmerztherapie und ist in das Zentrum für Seltene Krankheiten (ZESE) integriert.

Was ist eine Maligne Hyperthermie?

Infolge einer genetischen Veranlagung kommt es bei der Malignen Hyperthermie (MH) bei bestimmten Narkosemitteln zu einer überschießenden Freisetzung von Kalzium-Ionen in den Skelettmuskeln: Die Muskulatur verkrampft, der Stoffwechsel ist massiv gesteigert, Muskelzellen gehen zugrunde und die Körpertemperatur schnellt nach oben. Dieses charakteristische Symptom einer bösartigen (lat.: maligne) Überwärmung (griech.: Hyperthermie) gibt der Erkrankung auch den Namen.

Vermeidbares Risiko

Obgleich geschätzt jeder 2000 bis 3000ste Mensch entsprechende Genveränderungen aufweist, tritt eine ausgeprägte MH nur bei einem von etwa 60 000 Menschen klinisch in Erscheinung und dann meist als Narkosezwischenfall. Zwischen unauffälligen Narkosen und dem Vollbild einer MH-Krise mit potenziell tödlichem Ausgang weisen Betroffene graduell unterschiedliche Ausprägungen auf. So bedeutet eine unauffällige Narkose in der Vorgeschichte noch keinen eindeutigen Ausschluss. Deshalb sollte bei bekannten Narkosezwischenfällen in der Familie unbedingt vorsorglich eine Abklärung erfolgen.  

Diagnostik und Beratung

Dies bieten wir in unserem Zentrum für MH. Mit einer molekulargenetischen Analyse und einer kleinen Muskelbiopsie bei Bedarf lässt sich die Diagnose eindeutig stellen. Bei positivem Befund erhalten Betroffene einen Ausweis, der bei anstehenden künftigen Eingriffen auf die Veranlagung hinweist. Durch die Auswahl alternativer Narkosewirkstoffe und das Weglassen gefährlicher Substanzen lässt sich so für die Zukunft jegliches Risiko ausschalten. Im Zuge der Beratung beantworten wir Betroffenen, Angehörigen oder auch Kolleginnen und Kollegen fachspezifisch gerne alle Fragen zur MH.

Referenzzentrum MH

Neben Leipzig bieten wir als einziges Zentrum in Deutschland alle diagnostischen Möglichkeiten zur differenzierten Diagnostik der MH. Dies schließt vor allem die Möglichkeit zum aufwändigen In-Vitro-Kontraktur-Test (IVKT) mit ein, der gemäß den Leitlinien der Europäischen Maligne Hyperthermie Gruppe (EMHG) zum Nachweis einer MH-Veranlagung durchgeführt wird. Zuletzt 2020 erfolgte eine Zertifizierung unseres Labors durch die EMHG. In Kooperation mit dem Institut für Humangenetik und der Neurologischen Klinik und Poliklinik werden fachübergreifend alle diagnostischen Maßnahmen koordiniert und entwickelt.


Zum Zertifikat der EMHG
Zur Website der EMHG.

Ansprechperson

Portraitfoto: Dr. med. Stephan Johannsen

PD Dr. med.
Stephan Johannsen

Leiter des Zentrums für Maligne Hyperthermie

+49 931 201-30735

Porträtfoto von Daniel Helf

Dr. med.
Daniel Helf

Funktionsoberarzt der Anästhesiologie

+49 931 201-30342

Kontakt, Öffnungszeiten, Sprechzeiten

Öffnungszeiten

Spezialambulanz MH 

nur nach Terminabsprache über das Zentrum für Maligne Hyperthermie 

Montag bis Freitag 

7:00 bis 14:30 Uhr 

 

Telefonsprechstunde und Terminvereinbarung

Judith Skirde
Telefon: +49 931 201-30735
Fax: +49 931 201-30039
E-Mail: an_mh@ ukw.de  

Sollten Sie uns persönlich nicht erreichen, hinterlassen Sie bitte eine Nachricht auf dem Anrufbeantworter oder senden Sie ein Fax oder eine E-Mail. 

Im Notfall 

Bei einem akuten MH-Notfall wählen Sie bitte die deutschlandweite 24-Stunden-Hotline 07571 100 2828.


Anschrift

Zentrum für Maligne Hyperthermie | Klinik und Poliklinik für Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin und Schmerztherapie | Oberdürrbacher Straße 6 | 97080 Würzburg | Deutschland

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