Desmoplastische klein- und rundzellige Tumoren (DSRCT)

Was sind Desmoplastische klein- und rundzellige Tumoren (DSRCT)?

Desmoplastische klein- und rundzellige Tumoren – kurz: DSRCT oder englisch Desmoplastic Small Round Cell Tumors – sind seltene, aggressive Tumoren, die vom Bindegewebe ausgehen, sogenannte Weichteilsarkome. Betroffen sind vorwiegend Jugendliche und junge Männer. Das durchschnittliche Alter beim Zeitpunkt der Diagnosestellung liegt zwischen 20 und 30 Jahren. DSRCT treten meist in Form zahlreicher Tumorabsiedlungen im Bauchraum auf.

Wenn sich die Erkrankung durch Symptome bemerkbar macht, ist die Krankheit meist schon fortgeschritten. Es kommt dann zu Gewichtsverlust, Schmerzen im Bauch oder einem zunehmenden Bauchumfang, der meist auf vermehrt produziertem Bauchwasser (Aszites) beruht. Oft hat der Tumor dann bereits Metastasen gebildet. Als erstes ist meist die Leber befallen, später Lunge, Brustfell, Milz und Knochen. Darüber hinaus sind im fortgeschrittenen Stadium meist vergrößerte Lymphknoten vorhanden.

Ursachen

Bei DSRCT findet man eine Genveränderung: Durch einen „Stückaustausch“ zwischen zwei Chromosomen ist ein neu zusammengesetztes Gen entstanden, ein sogenanntes Fusionsgen, das seine eigentliche Funktion verloren hat. Man geht davon aus, dass das Fusionsgen bei DSRCT für die Entstehung und das unkontrollierte Wachstum des Tumors verantwortlich ist. Welche Mechanismen dem genau zugrunde liegen, ist allerdings noch unklar.

Therapie

DSRCT werden heute mit einem aggressiven, multimodalen Therapiekonzept behandelt. Multimodal bedeutet, dass verschiedene Therapieansätze miteinander kombiniert werden und mehrere medizinische Fachrichtungen dabei Hand in Hand zusammenarbeiten.

Patientinnen und Patienten mit DSRCT erhalten meist zuerst eine Chemotherapie. Wenn möglich sollte eine Operation durchgeführt werden, in welcher das Tumorgewebe vollständig entfernt wird. Im Rahmen der Operation kann dann auch eine lokale Chemotherapie im Bauchraum erfolgen. Nach der Operation wird manchmal noch eine Bestrahlung oder erneut eine Chemotherapie durchgeführt.