Primär biliäre Cholangitis (PBC) und primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Die Betreuung von Patientinnen und Patienten mit primär biliärer Cholangitis (PBC) und primär sklerosierender Cholangitis (PSC) gehört zu den Schwerpunkten unseres Leberzentrums.

Primär biliäre Cholangitis (PBC)

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine chronisch fortschreitende Lebererkrankung, die meist Frauen in der zweiten Lebenshälfte betrifft. Vermutlich handelt es sich um eine Autoimmunkrankheit. Im Verlauf werden die mikroskopisch kleinen Gallengängchen innerhalb der Leber zerstört, wodurch es zu einem Gallenstau kommt. Als Endstadium kann sich eine Leberzirrhose entwickeln.

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) befällt die großen Gallengänge inner- und außerhalb der Leber. Durch eine Entzündung mit Bildung von Narbengewebe (Fibrosierung) kommt es zu teils ausgeprägten, an vielen Orten auftretenden Engstellen. Auch die primär sklerosierende Cholangitis geht mit einem Gallenstau einher und kann im fortgeschrittenen Stadium zu einer Leberzirrhose führen. Typischerweise sind Männer in jüngeren Jahren betroffen, oft leiden diese zusätzlich an einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung. Eine gefürchtete Komplikation ist das Auftreten eines Gallengangskarzinoms (Cholangiokarzinom), das eine schlechte Prognose hat. Eine Heilung ist hier nur im Frühstadium durch eine Operation beziehungsweise in Einzelfällen durch eine Lebertransplantation möglich. Nicht selten kommt es zu Überlappungen der beiden Erkrankungen, sogenannten Overlap-Syndromen.

Wie sieht die Behandlung aus?

Zur Therapie cholestatischer Lebererkrankungen wie der primär biliären Cholangitis (PBC) und der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) wird vor allem das Medikament Ursodesoxycholsäure (UDCA) eingesetzt. Es handelt sich dabei um eine entzündungshemmende Gallensäure, die beim Menschen natürlicherweise nur etwa drei Prozent der Gallensäuren ausmacht und durch Einnahme angereichert wird. 

Für die PBC konnte man zeigen, dass die Behandlung mit UDCA sowohl die Symptome lindert als auch das Überleben von Patientinnen und Patienten verlängert. Für die PSC konnte das aufgrund der niedrigen Patientenzahlen bislang noch nicht durch Studien belegt werden. Die Behandlung ist deshalb umstritten.

Stehen einzelne Engstellen der großen Gallengänge im Vordergrund, kann ergänzend eine endoskopische Aufdehnung (Dilatation) oder eine operative Erweiterung erfolgen. Im Spätstadium ist in geeigneten Fällen eine Lebertransplantation möglich.